肺动脉高压是罕见病 ， 但并不罕见

肺动脉高压（PAH）是一种以肺动脉压力增高 ， 伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病 ， 往往引起右心衰竭 ， 甚至死亡 ， 其发病率是5-10例/百万人/年 。 如果不治疗 ， 患者平均生存期仅为2.8年 ， 被称为“肺血管疾病中的癌症” ， 严重威胁人类的身心健康 。

多年来 ， 肺动脉高压常以罕见病的定位出现在大众视野 。 其实 ， 肺动脉高压由多种复杂因素引发 ， 是心血管常见疾病 。 先天性心脏病、左心衰竭、瓣膜病、慢阻肺、风湿免疫系统疾病以及家族遗传等疾病都会引发肺动脉高压 ， 只有其中的特发性肺动脉高压(发病原因不明)属于罕见病 。

我国肺动脉高压的诊治现状

1. 早期诊断率低 ， 导致延误治疗

中国的肺动脉高压发病率远高于国外 ， 虽然近十年来我国肺动脉高压的诊疗水平有明显提升 ， 但从全国范围来看 ， 整体诊疗能力亟待加强 。 尤其是基层医生 ， 对肺动脉高压认识不足 ， 诊断不明确、用药不规范 。 且由于大部分患者不具备足够的疾病意识 ， 因而导致延缓治疗 ， 一经确诊便已时日无多 。

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