DBS在帕金森病及梅杰综合征、扭转痉挛等肌张力障碍的临床应用( 二 )

肌张力障碍(Dystonia)是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征 , 具有不自主性和持续性的特点 。 依据病因可分为原发性和继发性 。 原发性肌张力障碍与遗传有关 , 继发性肌张力障碍包括一大组疾病 , 有的是遗传性疾病(如肝豆状核变性 , 亨廷顿舞蹈病 , 神经节苷脂病等) , 有的是由外源性因素引起的(如围生期损伤、感染、神经安定药物) 。

肌张力障碍大多表现为躯体全部或者某一部分反复的扭动而出现异常怪异的姿势 。 常见的表现有反复持续的眨眼 , 闭眼后不能睁开(我们称之为眼睑痉挛);反复不自主地扭动脖子而导致脖子歪斜(痉挛性斜颈);肢体或身体不自主地扭转(扭转痉挛)等等 , 有些患者还可能出现言语费力 , 吐字含糊 , 肢体颤抖等表现 。