[手术两百年]“Wang手术”矫正窒息性胸廓畸形 |王文林|广州|不完美妈妈|

南方农村报采访人员朱斌
通讯员高龙

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4月14日上午，经过紧张的1个半小时，来自贵州的重度窒息性胸廓畸形患者小张(化姓)在广东省第二人民医院成功接受了手术治疗，困扰小张多年的呼吸困难、“死亡警报”彻底解除。
这是该院胸壁外科王文林团队完成的第15例该类型手术，同时也是全国首例“高龄”窒息性胸廓畸形手术。
发病率十万分之一
此次接受手术的小张25岁，来自广西，一生下来就发现有“胸部异常”的情况，随着年龄的增长胸部的畸形也越来越明显，因而小张自幼体弱多病，是医院的老病号。
小张说，自己的胸廓重度畸形在成年后越发明显，平时几乎不能运动，就连平静休息时都会感觉呼吸困难，特别是这几年情况变化很快。
此次来广州就诊前，小张已经在当地住院半年。其实，为了治疗疾病，他曾到多家医院就诊，但都没有大的改善。 “因为我的病复杂、严重，他们都不知道给我怎么做治疗。 ”小张说，后经多方打听，他慕名来到广州广东省第二人民医院王文林主任。
【[手术两百年]“Wang手术”矫正窒息性胸廓畸形】 经过详细检查，确定小张患的是一种非常罕见也是非常凶险的疾病，即窒息性胸廓发育不良，也叫Jeune综合征，同时因为长期畸形压迫他还存在重度肺动脉高压、双肺实变加感染，另外他的心脏功能和肺功能也因为畸形严重受损。
“这是一种罕见病，其发病率仅为十万分之一。 ”王文林介绍，这种疾病的主要特征是胸部骨骼发育不良，出生后便压迫心脏和肺，患儿无法正常呼吸，一出生就会有窒息的临床表现。由于病情严重，绝大多数孩子一出生便需要抢救，很多孩子在出生后不久就失去生命，有幸存活的，也需要经常住院治疗，且很多会在青春期前丧命。
“像小张这样‘高龄’的窒息性胸廓畸形患者全国应该是第一例，极其罕见。 ”王文林说。
成人手术难度极大
患有这个病为什么会在青春期前丧命？
“因为这类的畸形导致肋骨与肋软骨生长方向发生变异。 ”王文林表示，正常情况下肋骨是向外生长的，而这种疾病是向内成角度生长，其生长的方向刚好刺向双肺，导致双肺严重受压，年龄越大，受压越严重，病情越危险。
“很少有患儿能活到较大的年龄，因此很多孩子年龄稍大就会丧失生命。青春期后的病人非常罕见，而一旦到了这样的年龄，患者往往已接近生命的尽头，各种脏器功能都会走向衰竭，手术难度将非常大。 ”王文林说。
对于小张来说，不仅他的畸形异常严重，更有挑战的是他是此类疾病中，目前已知的最“高龄”患者。年龄大，带来的直接困难就是骨质坚硬，给手术带来巨大困难，而且合并了其他病症，病情危重，手术的难度很高。
精巧手术成功矫正
王文林主任知道手术的风险，但是，他非常清楚，这个患者如果不做手术，会很快失去生命。为了使手术获得成功，术前王文林带领团队成员做了认真细致的准备工作，他们在前期手术经验的基础上，针对小张特殊的畸形，做了个性化的设计。
“我们巧妙地将用于单纯凹陷畸形的手术用于具体操作中，采用两个Wang手术做组合，不仅大大降低了风险，克服了骨质坚硬的困难，而且获得了完美的效果，解除了呼吸困难的警报。 ”王文林表示。
经过团队成员的努力，手术历时1个半小时完成，获得了巨大成功，小张当天晚上就可以进食，目前恢复良好，已经出院。