畸形|小男孩先天小耳朵听力缺失，羊城医生创新方案同步解决俩问题门诊|威海市中医院|坐诊|守护

今年12岁的小高自幼就发现自己与其他小朋友的不同——在双侧本该生长耳朵的部位空空如也，他的耳朵“丢了”!这一天生的缺陷不仅带来耳朵外观的畸形，也让小高失去了正常的听力，影响他的语言和智力发育。生活的不便、旁人异样的眼光长期困扰小高和家人，他们为了解决外形和听力问题四处求医，但始终没能找到一家既能再造耳廓又能提供满意听力重建方案的医院。
近日，小高和家人慕名来到中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉科就医，耳鼻咽喉科副主任陈穗俊教授团队为他实施了国内首例自体肋软骨耳廓再造同期Baha Attract骨导助听装置植入手术，终于为小高解决了这个困扰多年的难题。术后看到自己漂亮的耳朵，得知一个月后Baha Attract开机就可以像其他小朋友一样听到的声音，小高露出了开心的笑容。

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小高自幼没有双耳
耳廓再造和听力重建
同时解决两个问题！
陈穗俊教授介绍，外中耳畸形是我国最常见的先天缺陷性疾病之一，国内发病率约5.18/10000。常累及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳畸形，合并外耳道闭锁或中耳畸形者较多见，约50%患者合并颅面畸形，男性明显多于女性。外中耳畸形的致病因素众多，家族遗传性因素约占2.9-33.8%。
目前，中外耳畸形的治疗主要分耳廓整形和听力重建两部分，其中听觉在早期言语及认知发育过程中发挥着重要作用，早期听力干预对患儿至关重要。严重的外中耳畸形会直接影响儿童的听觉言语发育，甚至影响儿童及青少年的情感和心理发育。与既往只专注外观不同，现在的患者越来越多的提出外形和功能两方面需求，这就要求医生不断寻求同期重建外形和重塑听力的方法，同时解决两个难题。
中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科是国家临床重点专科，小耳畸形精准综合治疗团队在陈穗俊教授的带领下，十余年来采用直埋法共完成耳廓再造手术2100余例，并以每年300例的速度递增，位居全国前列。陈穗俊教授介绍，手术通常分2-3期完成，第Ⅰ期皮下耳廓支架直埋；第Ⅱ期立耳，塑造耳廓的立体外形；如果中耳发育条件允许，还可以在Ⅲ期进行中外耳成形手术，重建听力，如果中耳发育不良还可以选择各种听觉植入方式以提高听力。这种方法由于不需要埋置皮肤扩张器，治疗周期短，一侧的耳廓再造一般2-3次手术就可以完成，每次手术后3-5天就可以出院，两次手术间隔6个月，手术间隔期间可以正常上学、工作，是在全球范围内应用最多、最普遍的方法。
然而，对于小高这样的双侧中外耳畸形合并中耳发育不良的患者来说，既亟须提高听力来恢复正常的学习生活，这意味着，要将传统术式的Ⅰ期和Ⅲ期同时完成，这就对手术方案提出了极高的要求：首先，需要通过听觉植入提供长期稳定的听力效果；其次，听觉植入手术不能影响耳廓再造区域皮肤的血供；第三，尽量少的分期手术完成听力重建和耳廓再造。

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术中耳廓整形雕刻

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专家团队为小高左侧进行耳廓整形，右侧植入Baha Attract骨导助听装置
手术用时减少一半
【 畸形|小男孩先天小耳朵听力缺失，羊城医生创新方案同步解决俩问题】微创术式将损伤降到最低
陈穗俊教授经过严格的术前评估和详细的方案讨论，创新性地改进了手术方式：此次进行左侧Ⅰ期耳廓再造的同时，在右侧预留耳廓再造皮瓣的后方植入Baha Attract；半年后进行左侧Ⅱ期耳廓再造的同时，进行右侧Ⅰ期耳廓再造，一年后进行右侧Ⅱ期耳廓再造。双侧耳廓再造和听力重建原本需要6期手术，如今只需3期手术就可以完成，用时最短，损伤最小。
陈穗俊教授介绍，相比中外耳成形手术后再狭窄和听力效果不持久等问题，骨导助听装置手术简单易操控，手术并发症少，术后护理简单，且长期随访听力效果稳定。此次为小高植入的Baha Attract骨导助听装置作为最新型的骨传导干预手段，不用穿透皮肤，磨骨范围小，属于微创手术，对患者损伤小且并发症少，无须创口护理，可靠稳定。术后一个月开机即能明显提高听力，能够持续为不同年龄段和适应证的患者提供可靠、高效的骨导听力重建方案。
“这是Baha Attract植入在国内首次与自体肋软骨耳廓再造手术同期进行，也是我院耳鼻咽喉科继开展人工耳蜗植入、声桥植入、骨桥植入之后，再次成功开展的一种最新型的骨传导听觉植入，这意味着我院耳鼻咽喉科可以全面接诊所有类型的听障患者，为他们个性化选择精准听觉植入方案。”陈穗俊教授说道。

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小高及家人与手术团队合影
发现孩子有中外耳畸形，什么时候可以手术治疗呢？“等孩子长到6-8岁，身高满1.2米，胸围达55厘米，就可以安排手术了。”陈穗俊教授提醒广大家长，在孩子6岁前如果由于听力欠佳而影响日常生活，可以给他们佩戴骨导助听器，以免听力的缺失影响孩子的语言和智力发育。
采写：南都采访人员王道斌通讯员张阳黄睿张雪媛