刘女士|广州医生手绘5张精美手术图，独创术式治好先天性心脏病 https://p0.ssl.img.360kuhttps://p0.s

家住惠州的刘女士今年45岁，近两年活动后心悸气促，偶有胸闷不适，同时活动耐量下降，特别在睡眠欠佳时症状明显，服药缓解不佳且发作时间不规律。
通过心脏彩超检查及心脏冠脉CTA检查确诊，该病例为冠状动脉起源异常综合征（ALCAPA综合征），一种罕见的先天性冠状动脉畸形，发生率为30万分之一。

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左图显示正常的冠状动脉起源于升主动脉（Aor），右图显示ALCAPA综合征的左冠状动脉起自肺动脉（PA）。
在这个极其凶险的病魔面前，身为母亲、妻子和女儿的刘女士不仅担忧身体健康状况亮起红灯，更感受到自己放不下的家庭责任，心理压力让她夜不能寐。考虑再三，刘女士决定求助于中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科杨艳旗教授团队。

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中山大学孙逸仙纪念医院心血管外科一区主任杨艳旗教授。
“ALCAPA综合征如未及时诊断和治疗，90%的婴幼儿患者成活不超过一年。婴幼儿期多表现为心力衰竭，极少数患者可平安渡过儿童时期，长大成人，故成年ALCAPA综合征患者极其罕见。”杨艳旗教授介绍，这也是该院遇到的第一例成年ALCAPA综合征患者。
据文献报道，成年患者常见的首发症状为猝死，非特异症状包括活动后胸闷气促，运动耐力降低等。
因该病例极为罕见，尚无成熟和公认的治疗方案作为参考。为制定安全有效的治疗方案，团队查阅全球范围内发表的相关文献，发现既往报道过的手术方式应用在刘女士身上都存在不同弊端。
经过数月的头脑风暴，在杨艳旗教授的带领下，团队决定根据疾病的局部病理解剖特点设计全新的手术方式，应用ALCAPA累及的肺动脉壁，通过剪裁，缝制一个直径10mm、长约25mm的动脉管道，并用以重建左冠状动脉主干与升主动脉的连接，再用大口径人工血管重建肺动脉，保证长期的治疗效果。
术前杨艳旗教授通过绘图，设计手术中每一个步骤和操作，团队成员用人工血管反复演练，确认手术设计的可行性，并在多位专家参加的多学科讨论会上充分讨论，最终确定了最理想的重建正常生理和解剖的治疗方案。
（以下均为杨艳旗教授自制手绘图）

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虚线处为重建左主干所用肺动脉壁的取材范围。PA为肺动脉，ALCAPA为连接肺动脉的异常左冠状动脉。

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裁剪肺动脉壁。A：连接ALCAPA左主干的环状肺动脉壁； B：剪开环形肺动脉壁；C：展开肺动脉壁；D：裁剪肺动脉壁。

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将裁剪满意的肺动脉壁缝制一个连接ALCAPA的血管管道。 A：一边裁剪后的肺动脉壁上翻，缝制半边的新建左主干管道；B：另一边肺动脉壁上翻，与对面的新建管道壁对合，缝制成完整管道。

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将重建的左冠状动脉主干与升主动脉吻合，完成ALCAPA的解剖矫正。

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用人工血管重建肺动脉主干。
谈到绘图的灵感，杨艳旗教授表示，“相信每位心脏科医生的脑袋里都有一个心脏立体图形，我当时一边查文献比对术式优缺点，一边在脑海里慢慢形成想法，因此发挥空间想象力把灵感画下来，也方便同事和患者理解。”
最终，在心血管内科、心脏超声室、放射科、麻醉科、手术室等科室的密切配合下，杨艳旗教授团队按术前的设计方案，奋战6小时顺利完成手术。刘女士围术期平稳过渡，各项检查均显示心肌缺血和心脏功能较术前显著改善、重建的左主干结构和功能正常。术后刘女士康复良好，近日顺利出院。

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专家团队为刘女士实施手术。

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术前和术后心电图的比较，心肌缺血显著改善。左侧图为术前，右侧图为术后。
【 刘女士|广州医生手绘5张精美手术图，独创术式治好先天性心脏病】 “感谢医院和专家团队的专业和努力，解决自己长久以来的担忧。目前自我感觉良好，终于可以过个好年了。”刘女士和爱人讲到激动处，几番起身鞠躬道谢。
据介绍，该手术方式的设计基于ALCAPA畸形的局部病理解剖特点，巧妙地应用连接左冠状动脉主干的肺动脉壁重建左主干血管管道，恢复左冠状动脉主干与升主动脉的正常解剖连接，有效避免了目前国际上常用的不同手术方式的种种弊端，保证远期疗效，适用于多种类型的成年ALCAPA综合征患者的外科矫正手术。经查询全球文献库和数据库，这种独创的手术方式尚未见文献报道，为全球首创。

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刘女士出院前与医生合影。
采写：南都采访人员杨丽云通讯员张阳李婧雯曾宽