林香河|上百名患者之“困”：他们为同一个病四处奔走，却很少有人能彻底逃离这个“牢笼”( 三 ) 张光兵|徐军|绵竹市|樊晓鹏|创

然而，即使是这样的状态也没能维持下去。“前两天还在输液，人突然就没了。”程敏告诉中国新闻周刊，她父亲已于11月13日早上离世。因事发突然，她到现在都还无法平复情绪。
黄瀚、林香河、程鸿哲，他们是无数CIDP患者的缩影。大多数患者的预后并不理想，生活质量普遍不高。他们中的很多人是家庭的顶梁柱，患上这种疾病完全改变了他们的生活状态，即使经过长期治疗，能重返工作岗位的患者也是屈指可数。
CIDP是一类由免疫介导的多发神经根周围神经病，以肌肉无力和感觉功能受损为特征。根据2010年EFNS/PNS的诊断标准，该病为进展性或复发性周围神经病，症状进展常在2个月以上，具有电生理或病理学周围神经脱髓鞘的证据。
该病并非一类新的疾病。1975年，Dyck教授等根据53个患者的临床、电生理、病理学特点，定义了慢性炎性多发性神经根神经病。1982年，其被Dyck教授正式命名为CIDP。
林洁指出，CIDP具体的发病机理还不是特别明确，但区别于其他免疫性疾病，这种疾病高发于中青年。据她以往的接诊经验判断，患者中30-50岁的中青年男性占比较高。
她说，有的患者治疗一段时间后，又必须去投入工作，可能导致病情反复，徘徊在住院出院的状态中，直接影响到家庭和工作的稳定性，其中中年男性患者受影响尤为严重。
中青年是社会和家庭的“主力军”，大部分这个年龄阶段的患者不仅自己丧失了劳动能力，还需要家人长期陪伴照顾，这进一步加剧了疾病负担。
“这种情况比较棘手，也是目前使我们倍感挑战和困难的一点。”林洁说，有些患者在初治之后恢复的不错，能返回工作岗位。另一部分患者的病情则比较为严重，完全无法正常地工作和生活，大部分时间耗费在反复治疗上，长期需要依赖轮椅生活。
除了高发于中青年，CIDP在治疗过程中也存在诸多问题。多名患者向中国新闻周刊表示，最初从未听闻这种疾病，都是患病后才对这个病有所了解。有的患者在发病初期被诊断为其他疾病，延误了最佳治疗时间。
“CIDP的发病过程相比急性吉兰-巴雷综合征较缓慢，一些急性发病的CIDP常被误诊为吉兰-巴雷综合征（GBS），6-8周后才能确诊。”徐成翔指出。
此外，CIDP还容易被误诊为糖尿病周围神经病等疾病。2019年发表的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2019》（以下简称《指南》）强调，CIDP的诊断为排除性诊断。在临床符合CIDP的病例中，仍需进行相关的实验室检查来排除其他诊断，包括代谢性疾病如糖尿病、血管炎或免疫相关性如寡克隆球蛋白相关周围神经病等。
由于起病隐秘，诊断率不高，相对较少的流行病学资料等原因，现有的CIDP有效疗法十分有限。
“从CIDP患者群的情况来看，大部分患者的治疗效果不佳，而且很多患者长期处于抑郁状态。”徐成翔指出，现在并不是没有治疗办法，但是疗法十分有限，也并非适应所有人，可选择空间不大。
《指南》指出，CIDP的治疗首选激素或静脉注射丙种球蛋白，如果两者均无效，可考虑血浆置换（或双膜法血液过滤）；结旁抗体相关CIDP首选血浆置换或利妥昔单抗；如出现一线治疗无效、或出现激素依赖、或激素无法耐受等情况，可选用或加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。
简单来说，激素、丙球、血浆置换、免疫抑制剂或免疫调节剂是目前能用于治疗CIDP的有限疗法。然而，这几种治疗办法也都存在局限。
林洁指出，激素治疗虽然价格便宜，疾病缓解停药后复发间隔长，但临床上常出现溃疡性的胃黏膜出血、骨质疏松、股骨头坏死等不良反应；丙球治疗起效快，副作用少，但效果持续时间短（一般是3-4周），又价格昂贵；血浆置换目前的可及性比较差、作用时间短，很多大型三甲医院都没有开展血浆置换的能力。
在林洁看来，CIDP致残程度较高，对患者生活质量的影响非常大，尤其是那些复发难治型的患者，目前迫切需要挖掘新疗法，医院已在开展在研新药物的临床试验。
治疗可及性有待提高罕见病又称孤儿病，是对一类发病率极低、患者总数极少类疾病的统称，诊断难、病情重、治疗选择少、治疗费用高是罕见病的特点与难点。根据世界卫生组织(WHO)的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65‰至1‰的疾病。
2019年发表在世界顶级医学杂志《柳叶刀·神经病学》（The Lancet Neurology）上的文献指出，CIDP的患病率为（0.67-10.3）/10万。在林洁看来，按照罕见病和CIDP的发病范围来看，CIDP应该属于罕见病之列。