呼吸科大夫胡洋|嘴干眼干竟然也是病,有可能是干燥综合征,可导致肺纤维化


干燥综合征 , 这是一个很奇怪的疾病 , 为什么要写这个病呢 , 因为它可能侵犯到肺部 , 导致间质性肺病 , 其实我们的肺很容易受到影响 ,不但容易受到外界病毒细菌的感染 , 还容易受到体内紊乱的免疫细胞攻击 , 干燥综合征就是这样一种因免疫功能紊乱性疾病 。

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这个病有两种发生原因 , 一种是原发性的 , 也就是没有任何其他可能导致该疾病的主要疾病病种 , 干燥综合征常常发生于其他风湿免疫性疾病之后 , 是一种附属品 。 这种就是继发性干燥综合征 , 两者治疗有所区别 。
干燥综合征有一些特征性的症状表现 , 这个疾病常常侵犯身体的一些腺体细胞 , 这些腺体细胞的主要作用是分泌各种人体所需的液体 , 比如唾液腺 , 可以分泌唾液 , 受到干燥综合征攻击时就会减少唾液分泌 , 嘴巴干是常见症状 , 另外一个特征性的后果就是牙齿失去唾液的滋润 , 变得干燥松脆容易断裂 , 一些患者40岁左右一口坏牙 , 甚至全部脱落 。 该病还可能侵犯眼睛里的腺体 , 导致眼睛干燥 , 患者常常觉得眼睛里进了沙子 , 沙粒粒的感觉 , 滴多少眼药水都很难缓解 。
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今天一位患者咨询我 , 她是干燥综合征患者 , 最近去看医生 , 医生让她拍张胸部CT , 结果发现肺部有少量间质性改变 , 她很害怕 , 因为医生跟她说肺上可能进展称间质性肺病 。 她网上搜了一下 , 发现间质性肺病是一个非常严重的疾病 , 有人只能活3-5年 , 特地来咨询我 。
间质性肺病确实是一个比较难以根治的疾病 , 病因有200多种 , 不同的疾病病因 , 预后和治疗都有所不同 , 其中确实有一些发展很快 , 治疗很困难的类型 , 比如特发性肺纤维化 , 过去认为该病诊断后的生存时间只有2-3年 , 其实这不是绝对的 , 大部分特发性肺纤维化还是可以活过这个年限的 。 另外还有一种比较可怕的类型 , 是另外一种风湿免疫性疾病导致的 , 这个疾病叫做无肌炎性皮肌炎 , 其所致间质性肺病有时候一天一个样 , 很快全肺都受到侵犯 , 甚至形成大白肺 , 使用大量的激素也很难扳回 。

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干燥综合征导致的肺部病变有多种类型 , 其中一些看起来像是肺气肿肺大泡 , 肺里面全部是弥漫性分布的肺气囊 , 但患者多是不抽烟的女性 , 所以这些肺气囊的表现和普通的肺大泡肺气肿有着本质的区别 。 形象的比喻这些肺气囊伴有肺纤维化的改变 , 我们可以把CT表现描述成草窝里的黑鸡蛋 。 当然 , 干燥综合征导致的间质性肺病还有其他多种表现 , 不再一一赘述 。

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干燥综合征导致的间质性肺病治疗上主要依靠激素以及风湿免疫药物 , 肺部的病变可以使用吡非尼酮或者尼达尼布抗纤维化治疗 。 该病预后良好 , 除了满口大黑牙 , 眼睛干 , 嘴巴干之外 , 生存时间上并不一定会有明显影响 。