「贫血」每周一期，学会发骨髓报告单 | 形态学进阶 |白血病|关注男性

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每周一期与细胞形态学诊断者一起提升疾病诊断及鉴别诊断的能力!图片及病例均来自江苏省人民医院血液科张建富、王蓉、王琰和王慧提供及授权发布。
——检验君
01
病史资料
患者邓某，男性， 75岁。全身疼痛，双侧髂骨为重1月余。患者4个月前不明原因出现右侧腰臀部疼痛，随即疼痛部位出现疱疹，当地医院输液、口服药物（具体不详）后，疱疹消散，疼痛加重。 3个月前，疼痛范围扩大，胸前、后背疼痛，疼痛难忍，夜不能寐，当地疼痛科予椎旁神经阻滞，口服普瑞巴林，疼痛缓解3天，后疼痛进一步加重。
体格检查：一般可，中度贫血貌，肝脾淋巴结未触及。胸部CT示：两肺感染，右肺为著。多发骨质破坏。
血常规：WBC:8.06*10^9/L ，M#:1.02*10^9/L M%:12.7%。 RBC: 2.06*10^12/L ，HB:70 g/L，MVC: 103.9 fl， MCH: 34.0 pg， MCHC 327 g/L。 PLT 32*10^9/L生化: TP 45.7↓g/L ALB 29.9↓g/L GLB 15.8↓g/L UREA: 34.28 ↑mmol/L CREA: 373.9↑ μmol/L,UA: 699↑ μmol/L Ca: 3.04↑ mmol/L 血KAP轻链3.78 g/L ，LAM轻链1.229 g/L KAP/LAM:2.93↑ 。 β微球蛋白：16.1↑ mg/L 。
02
外周血细胞形态

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03
骨髓血细胞形态

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根据简要病史和细胞形态，作何诊断？依据是什么？

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1
河南周口市中心医院温凌玉
今天病例符合CRAB症状，但前六张(看增生程度应为外周血)原幼浆比例明显大于或等于20% ，血象8.06x109/L ，绝对值肯定大于或等于2x109L ，故首先考虑PCL 。分页标题
2
保靖县人民医院何勇
有骨质破坏、肾功能损害、贫血，原幼浆细胞，目测外周原幼浆比例大于20% ，故考虑浆白。 KAP/LAM:2.93↑ ，是不是证明有克隆KAP轻链？
3
西安市儿童医院高晓鹏
今日病例，形态上考虑浆细胞系统疾病。血片髓片，可见浆细胞比例明显增高， 10%肯定是过了，可见原幼浆，且比例高。此类原幼浆细胞体积偏小，呈浆样淋的感觉，核浆比高，浆量丰富泡沫感，核偏位有幼稚感，核形尚规则核仁清楚，结合患者老年男性慢性病史， CRAB症状明显， MM或者PCL可能大， PCL诊断根据浆细胞在涂片及骨髓中所占比例来定，比例＞20%和/或绝对值＞2*109/L 。红细胞呈缗钱样排列，血片轻度缗钱，骨髓较明显。建议骨髓活检、免疫分型、固定电泳等检测。
4
河北保定市第一医院王哲
我觉得除了考虑PCM,PCL等浆细胞疾病外还要和伴有浆细胞分化的淋巴瘤进行区分！完善相关检查！
5
西安市儿童医院高晓鹏
CRAB都很明显了，还是应该骨髓瘤优先考虑吧。淋巴瘤固然有像浆细胞样的，但是淋巴瘤结合CRAB不多见吧。俺也是小学生一枚，大家集体讨论。
6
陆军军医大学附属西南医院黄兴琴
今日病例：患者老年男性，临床上有骨痛(骨痛史非常长，猜测之前就有MM) ，有感染，贫血，无肝脾淋巴结肿大。 CT有多发骨质破坏，生化：球蛋白不高，反而低，多发性骨髓瘤分泌单克隆球蛋白多数增高，但也有不高的，比如非分泌型。所以，成熟红也无缗钱状排列，患者有高钙，肾功能损害。 KAP/LAM:2.93↑ ，表明存在单克隆浆细胞增殖。 β微球蛋白增高。血常规：贫血和血小板减少。此血象倾向白血病。综上：该患者满足了MM的CRAB症状及其他各项指标特点。同时：外周血及骨髓图片所示：异常浆细胞增多，胞体大小不等，浆不多，有偏位，核质细致，核仁可见。这些细胞不那么典型，但是，还是存在典型的浆细胞特征。 1、如果骨髓满足原幼?成熟浆细胞比例≥10% ，同时外周血比例≥20% ，或绝对值≥2×109/L ，诊断浆白，可能是MM转浆白，为继发性的浆白。非原发。分析该患者病史骨痛时间长，猜测之前就是MM并没有正规治疗和做骨穿，拖太久，现在已经到了白血病阶段。同时原发的浆白无CRAB症状，发病年龄年轻。此病人特点不满足。 2、患者有CRAB ，若外周血中浆细胞（原幼浆+成熟浆）＜20% ，绝对值＜2.0X109/L 。骨髓中原幼浆+成熟浆≥10%以上，诊断MM 。建议免疫固定电泳，免疫分型及分子生物学检查。
张建富老师评析
一、病史回顾:患者四个月前患者右侧腰臀部疼痛，随即出现疱疹，这是带状疱疹，说明患者免疫力低下，与本病有关，与感染有关，但不是本病特有症状，是因患者单克隆免疫球蛋白增高，多克隆免疫球蛋白减低造成。浆细胞疾病患者的首发症状可能仅为感染。因此该患者4个月前就表现出了一定的临床症状。 1个月前患者双髂骨疼痛，后来的CT也证实了是骨质破坏引起的，这是本病的重要临床表现。参考其他实验室检查发现，该患者有贫血、肾功能不全， Ca升高。因此该患者有CRAB 。
二、细胞形态，外周血白细胞总数偏高，这里说的白细胞总数偏高，不是与正常参考值相比的结论，而是与该患者在未患病前相比，该患者患病前可能会比这个数值低一些。因此我估计增高了。细胞形态，部分幼稚细胞偏向浆，部分与淋巴细胞类似，本患者的原幼浆类似淋巴样浆细胞，比例和绝对值符合浆细胞白血病的诊断标准，即比例≥20%和≥2.0X109/L 。
外周血浆细胞的比例和或绝对值是多发性骨髓瘤与浆细胞白血病唯一鉴别点，即外周血浆系比例≥20%和≥2.0X109/L ，诊断浆细胞白血病。反之，只能诊断多发性骨髓瘤。因此该患者是浆细胞白血病。免疫分型也符合本诊断。分页标题
03
流式细胞实验室报告单

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病例重点与结论
今天的病例讨论结果是，浆细胞白血病。

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课后练习
01
病史资料
患者陈某某，男， 51岁，因"腰背部疼痛1月余，食欲减退半月"入院。患者1月前无明显诱因下出现腰背部疼痛，间歇性，后逐渐加重，食欲减退，偶有恶心，呕吐， 3-18于溧水区某中医院就诊。
查肌酐 1645.7 μmol/L ，尿素氮 44.16 μmol/L,Hb 71g/L ，予以纠酸补碱，改善微循环对症处理，现为进一步诊治来我科住院。病程中患者无发热，近期体重明显减轻。
体格检查：精神可，贫血貌，浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未及，腰椎正、侧位DR示腰椎退变， T12、L1锥体轻度楔形变。

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请根据简要病史和细胞形态给出你的诊断和诊断思路。答案将于下周公布！
上期课后练习解答
01
病史资料
患者黄某某，女， 48岁， 20天前患者无明显诱因出现双侧头枕部疼痛，未予以重视。 1周前出现胸闷，仍有头痛，乏力纳差。
体格检查：全身皮肤黏膜出瘀点淤斑及黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。肝脾肋下未及。血常规：WBC 263.97↑*10^9/L ， N% 83.9↑% ， HB 106↓g/L ， PLT 857↑*10^9/L 。
全腹CT示脾大。

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病例讨论结果是， CML
一、病例简介:该患者为中年女性，患者20天前双侧头枕部疼未重视，一周前患者出现了胸闷、乏力和纳差后就诊。体格检查未见异常。外周血常规示白细胞总数明显增高，机器分类以中性粒细胞为主。轻度贫血和血小板明显增高。
根据简要病史和外周血常规，该患者20天前双侧头枕部疼痛以及后来的胸闷可能有如下原因:
1.白细胞总数明显增高引起的血管填塞现象。
2.血小板明显增高引起血栓造成的。细胞填塞和血栓可以发生在脑内，也可以是肺部及其他脏器。分页标题
乏力就不要说了，纳差可能是胃部血管栓塞及脾脏肿大。
这里提醒大家，体格检查中淋巴结和肝脾未及这句话的含义。
淋巴结未及肿大是指浅表淋巴结，不代表深部淋巴结。
肝脾未及可信度不高。因此淋巴结是否肿大，和肝脾是否肿大要B超CT的结果为准。不要盲目的跟着说未及。大家看该患者CT检查不是有脾肿大吗？
二、细胞形态学:
(一)根据外周血常规检查结果我们就可以诊断CML 。该患者白细胞总数明显增高，完全可以排除类白血病反应，类白血病反应不可能有那么高的白细胞总数。
(二)白细胞总数增高增高，机器分类以中性粒细胞为主，没看外周血细胞形态，也可以肯定诊断CML 。为何？因急性白血病，机器分类不可能是以中性粒细胞为主，只有CML ，才有这种现象。
(三)如果是急性白血病，机器分类要么是以淋巴细胞为主？要么是以单核细胞为主？要么是两者均明显增高。因此大家看到这样的外周血常规，不管有无贫血，有无血小板减少(包括正常和增高) ，基本可以肯定是CML 。
(四)看外周血细胞形态就更明白了， CML外周血细胞形态特征是:
1.白细胞总数增高或明显增高，你千万不要死抱着教科书不放，教科书上说白细胞总数要大于多少万。现在的CML患者大多因体格检查或其他原因引起身体不适就诊，外周血常规发现白细胞总数增高而确诊，因此有时不可能象教科书上说的高达多少多少。我们还诊断过根本不增高的，这里说的不增高是指与正常参考值比较，而不是对患者本人，因你根本不知道患者没发病时白细胞总数到底是多少，即基础值。我们还诊断过以血小板增高为主的CML 。
2.细胞形态分析，可见各阶段粒细胞，一般＞10% ，原始粒细胞<10% ，粒系基本无病态造血现象。嗜碱粒细胞≥2.0% ，或阅片易见嗜碱粒细胞。因此仅仅根据外周血常规和外周血细胞形态分析就可以诊断CML 。根本不需要什么骨髓检查和染色体及分子生物学检查，当然我不是说不要骨髓检查、染色体检查及分子生物学检查。我只想说这样的外周血常规和细胞形态分析，染色体检查及分子生物学检查肯定是t(9;22)和BCR/ABL应该阳性。如果阴性，那就是你把控外周血常规和细胞形态能力的问题。
(五)关于嗜酸、嗜碱粒细胞说明，外周血分类嗜酸粒细胞一般≥2.0% ，这是个参考值，不是绝对的，由于外周血白细胞总数明显增高，分类时达不到此标准，这时我说阅片易见嗜碱粒细胞也可以。外周血中嗜碱粒细胞往往高于骨髓中嗜碱粒细胞比例。而外周血嗜酸粒细胞往往低于骨髓的比例， CML患者大都有此现象。
(六)教科书上说， CML以成人多见，但有还有一句话你不能忘，即CML可发生于各种年龄组。也就是说甚至婴儿也可以有，我们诊断的最小的患者为5个月。千万记住可发生各种年龄组这句话！！
(七)CML患者的NAP
1.诊断CML时必须做NAP
2.CML患者的NAP多为阴性，或阳性率<10% ，积分低于10分。
以下情况会增高
(1)CML伴感染。
(2)假性增高，患者嗜酸粒细胞增高时，因你计数NAP阳性率时没有将嗜酸粒细胞除外，嗜酸粒细胞的NAP阳性程度最强，这是假性增高。因此这里有一个问题要搞清楚，即NAP阳性率是如何计数出来的呢？是指计数100个中性粒细胞杆状核和分叶核，因此你在计数NAP阳性率时必须除外其他一切细胞。你计数时是不是这样做的？如果是，那就对了。如果不是，改过来就好。
(八)CML患者外周血和或骨髓中可见小巨核细胞，你有没有关注过，你经常问什么是小巨核细胞？不如你找个典型CML患者的外周血和或骨髓慢慢去阅片，你就会发现，啊？小巨核原来如此，没什么大不了的。分页标题
(九)CML患者骨髓中可见类戈谢细胞，海蓝细胞。因此，你认真阅片也会有不一样的收获。
(十)诊断标准和其他实验室检查我就不再赘述了！！
第 4期形态学进阶到此结束
编辑：笪文武审校：方琪

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