河北石家庄戈谢病女孩：难以企及的“大好时光”( 二 ) 王梓帆一家居住了一年多的招待所

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切除脾后的王梓帆，目前正处于术后恢复期。陈昊摄

在石家庄南长街，王梓帆与家人蜗居在不足15平方米的旅馆单间内。就在上个月，王梓帆刚刚切除了脾，超过10厘米的创口显得有些狰狞。王梓帆的母亲谷翠轻说，“这次手术是在北京做的，大夫说切下的脾将近20公斤，肿大的肝脾让孩子没法吸收营养，如果不割除就会危及生命。”

“中国人民解放军总医院给出的治疗方案是需‘尽快使用酶替代治疗’，但是一只特效药的价格是23000元/支，按梓帆的身体状况，一个月要用8只，我们实在是负担不起，只能采取保守的治疗。”王梓帆的继父邢春生说，他今年已经61岁，每个月到手的退休金只有2000多。这些年为了给孩子看病，已经卖了房子、车子，还欠了30多万的外债。孩子切完脾后状态不错，只要还有希望，就得坚持下去。

“小梓帆是我在河北省内接触到的首个戈谢病案例。”参与王梓帆救治的医师，河北省儿童医院普外科主治医师刘春义说，戈谢病是一种遗传代谢病，发病率超过十万分之一，是一种目前无法根治的遗传疾病，最直接的表现就是巨脾、生长发育落后，贫血、低蛋白、骨质疏松、神经系统紊乱这些并发症有可能同时出现。