遗传病|才33岁，左肾已部分切除，右肾又要因为肿瘤全切！这个遗传病要当心切除|当心|全切|小刘|肿瘤|遗传病

才33岁，小刘（化名）就已经因为双肾肿瘤做过左肾部分切除，今年，他的右肾又要因为肿瘤长大而切除！“我不能没有希望地活下去！”他赶到上海交通大学医学院附属仁济医院，幸运地保住了右肾。

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为什么这个年轻人会多发肿瘤？
仁济医院泌尿科主任薛蔚揭开秘密：患者患有VHL综合征。VHL病是一种常染色体显性遗传病，患者家族中通常有多位成员发病。
该疾病能引起全身多个器官的肿瘤，发病率约为2.78/10万，其中肾癌的发病率为24％～45％。VHL肾癌具有发病年龄早、双侧性、多发性的特点，且极易复发，治疗非常棘手，目前保肾手术是VHL肾癌治疗的首选方案。
小刘的主任医师张进提醒，VHL病是一种罕见遗传病，基因诊断技术对确诊VHL病十分重要。特别是家族谱系中有确诊患者的人群更要高度警惕，尽早接受遗传筛查和定期体检，有利于早期发现病灶并对症处理。
专家特别提醒：育龄期致病基因携带者在生育前应接受遗传咨询，必要时可通过辅助生殖技术的帮助，防止后代患病。

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2013年，小刘在一次体检中发现双肾多发肿瘤、囊肿，后辗转于多家医院诊治，经基因检测等检查确诊为VHL综合征合并双肾多发性肿瘤。
2016年，小刘在外院接受左肾部分切除术。今年，小刘发现右肾的5个肿瘤越长越大，而且因为紧贴肾血管、肾盂等关键位置，肿瘤位置极差，多家医院均给出了“全切右肾”的治疗意见。
2020年12月初，小刘慕名来到仁济医院泌尿科就诊。在CT血管造影等相关检查后发现：小刘右肾有5枚囊实性肿瘤，直径大小在1.5-3.6厘米之间。其中最大的两枚肿瘤分别位于肾门前唇和后唇处（其中一枚直径达3.6厘米），一前一后紧贴肾脏血管和肾盂输尿管，保肾治疗难度极大。但是右肾肿瘤越长越大，再不积极治疗可能发生转移，而曾经接受手术的左肾也出现了肿瘤复发，切除肿瘤并且保留右肾变得极为重要且迫切。
考虑到患者比较年轻，且左肾也有复发肿瘤，保肾治疗无疑对其后续生存质量有着至关重要的作用。张进决定带领团队迎难而上，通过切除部分肾脏和射频消融技术联合的方式，一次解决右肾5枚肿瘤，最大程度保留患者肾脏功能。
12月4日，在完善各项术前准备后，小刘被推进了手术室。张进带领手术团队根据预案，在麻醉团队的通力配合下，为患者施行了开放性冷缺血右肾部分切除术和肾癌消融治疗术。手术历时3小时，手术团队成功摘除了5枚肿瘤，右肾保住了！患者术后即转回普通病房，目前肾功能恢复良好。
文字：严静雯
编辑：张紫薇
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