先天性胸骨后膈疝

概述

腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区 , 称为先天性胸骨后膈疝 , 又称胸骨后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia) , 前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝 。 本病较少见 , 占膈疝的3%~5% 。 新生儿期即可发病 , 成年后发病者亦较常见 。 右侧胸腔多发 , 以呼吸和消化系统症状为主 , 若发生肠管嵌顿 , 可出现胸腹腔感染等表现 。

症状体征

多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状 , 常为体检或某种原因X线检查时偶然发现 。 少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛 , 并伴有腹胀或呕吐等症状 。 小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作 , 严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现;当立位、安静、腹腔压力减小时 , 上述症状消失或减轻 。 如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿 , 则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄 , 可出现肠道出血、便血;若出现肠管坏死、穿孔 , 可出现胸腹腔感染等表现 。