『癫痫』脑增殖性血管病能否使用放射外科治疗？( 二 ) |

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表3治疗、结果和随访的特征
【讨论】
自2008年以来，在Lasjaunias等人的杰出的文章中，科学界开始认识到脑增生性血管病变（CPA）是一种与传统的AVM相比具有不同的自然史、血管结构和临床行为的疾病。从那时起，这一实体只通过病例报告或小型研究系列的患者进行研究。资料缺乏的部分原因是由于缺乏可能会提供流行病学、临床表现、病理生理学、治疗选项、治疗结果、,和随访的广阔思维视角的系统评价,（图2和图3) 。

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图2a, b 额顶叶脑增殖性血管病（CPA）的对比增强T1加权图像。畸形血管巢内可见明显的正常散在的脑实质，扩张的皮层静脉将畸形血管巢引流至上矢状窦。 c你T2加权MRI显示右侧运动区有实质内血流。
【『癫痫』脑增殖性血管病能否使用放射外科治疗？】

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图3.右侧颈内动脉（ICA）前后位血管造影影显示右侧半球弥漫性弥漫性病灶，在脑实质内散在分布，无主要的供血动脉管道。 e-h右侧颈内动脉（ICA）侧位造影显示左侧大脑中动脉（MCA）亚闭塞（suboclusion）、豆纹动脉和大脑前动脉（ACA）扩张(箭头所指) 。右顶叶区域的畸形血管巢周围血管生成(*) 。大脑中动脉（ACA）和畸形血管巢持续处于静脉期，显示缺乏高流量的动静脉分流。 I.j左侧颈内动脉前后位血管造影显示静脉期畸形血管巢影像。 j.来自大脑镰前动脉的硬膜分支，左侧脑膜前中动脉，和大脑镰前动脉的动脉汇集。 H.右侧颈外动脉（ECA）血管造影，来自脑膜中动脉分支经硬膜汇集。
脑增生性血管病变（CPA）仅占所有AVM的2-4%,影响的主要是年轻的女性,表现为非特定性的头痛,癫痫发作,或与缺血性损伤有关的短暂神经功能障碍。脑增生性血管病变（CPA）不太可能出血:我们的研究显示出血的发生率为18% ，而50%的AVM患者以出血作为首发症状。第一次出血后，最大研究系列中有67%的的患者会出现再出血，在一例病例报道中，在14年的时间里，有6次复发出血。尽管由于缺乏系统性随访，无法准确确定再出血的真实发生率，但与经典的AVMs相比，这显然是一个更严重的问题。
先前的研究假设在慢性低灌注状态下，不受控制的血管生成是一个潜在的病理过程。 Fierstra等人通过MRI研究发现，尤其是在病灶周围的组织中，脑增生性血管病变（CPA）患者脑血管反应性受损。我们发现高比率的畸形血管巢周围血管生成和经硬膜的血供，这两个指标均可能是慢性缺血性环境的间接证据。与这一假设相一致，我们的研究显示70.6%的脑增生性血管病变（CPA）包括分水岭区，自然灌注不足和有缺血应激倾向。
大多数报告的患者接受保守治疗，这可能是由于症状严重程度低和介入风险高之间经常出现的不一致。在14例接受保守治疗的患者个人资料中，有12例在随访中保持稳定。然而， Maekawa等人报告在一例在9年的稳定的保守治疗随访后出现致命性脑干出血。
基于预防出血的血管内治疗的作用尚未得到认可。尽管在有血流相关动脉瘤和畸形血管巢内动脉瘤扩张的血管造影中可以发现脆弱的血管结构，但与栓塞这种复杂病变的风险相比，破裂的风险非常低。一旦患者在随访中出现出血，有针对性的栓塞是合理的。我们在文献中发现对脑增生性血管病变（CPA）的血管内治疗经验有限。在所有的18例中，针对性的栓塞包括与血流相关的动脉瘤弹簧圈栓塞，或者用胶粘剂(glue)对畸形血管巢最脆弱的区域进行部分性栓塞，大多数患者的神经病学结果总体上令人满意。