『癫痫』脑增殖性血管病能否使用放射外科治疗？ |

张南大夫

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【背景】
脑增殖性血管病(CPA)是动静脉畸形(AVM)的一个罕见的亚群。它具有独特的临床表现、血管造影特征和病理生理学特点，给治疗带来挑战。我们的目的是明确其流行病学，病理生理学是未知的，以及最佳的管理策略。
【方法】
脑增殖性血管病(CPA) ，以前被称为“完全半球性巨大脑动静脉畸形(holohemispheric giant cerebral arteriovenous malformation)或“弥漫性畸形血管巢（diffuse nidus AVM）” ，是一种罕见的脑血管临床疾病，与“经典的”脑动静脉畸形不同。它是由一个巨大的，非常致密的毛细血管网组成，没有主要的供血动脉，与大脑的功能区交织在一起。
Lasjaunias等人，根据一个主要的血管造影标准:非局灶性血管生成活性的证据，将脑增殖性血管病(CPA)与经典的动静脉畸形（AMVs）相区别。其他的脑增殖性血管病(CPA)血管造影的特征包括:缺乏对大的畸形血管巢的支配性的供血动脉，小的引流静脉与动静脉分流区域有关，近端动脉狭窄、经硬膜供血，血管间隙间存在脑实质。
其病理生理学涉及对慢性实质缺血/血量减少的反应性血管增生。临床表现以癫痫发作和头痛为主要症状。治疗选项包括保守随访、靶向栓塞和显微外科血管重建。治疗必须谨慎选择，因为混杂的活动的神经元组织是永久性神经缺陷的潜在来源。
可能是因为脑增殖性血管病(CPA)很少见，而且最近才有相关的描述，所以目前只发表了很少的病例报告和系列研究报道。关于这一问题没有进行任何系统性评价，这也是缺乏关于这一问题的资料的原因之一。它的流行病学和病理生理学是不确定的，最好的管理策略尚未得到确立。我们系统地性评价文献中的脑增殖性血管病(CPA)病例，对其流行病学特征、临床表现、最常见的放射影像学特征、治疗选择和结果进行描述性分析。

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图1 PRISMA流程图。检索策略和研究选择流程图
根据PRISMA指南进行系统综述。检索MEDLINE中关于脑增殖性血管病(CPA)的文章。提取包括流行病学、临床和血管造影特征、治疗和结果的数据。治疗分类为保守治疗、放射外科治疗、血管内治疗、减压治疗和间接血管成行治疗（indirect vascularization）。视情况采用研究规模调整百分比或加权平均值（the data as study-size adjusted percentages or weighted means），采用荟萃分析方法对数据进行描述。
表2病人，临床表现和病变的特征

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【结果】
表1血管内和间接血管重建处理。

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对33项研究进行分析，得到(rendering)95个病例，其中一半来自单个研究。患者主要为年轻人(平均23岁)和女性(60.0%) ，患者出现头痛(44.9%)、癫痫发作(37.1%)或短暂性脑缺血发作(33.7%) 。出血发生率为18.0% ，再出血率高达67% 。畸形血管巢大部分> 6 厘米(52.5%) ，半球内扩展(73.0%) 。毛细血管扩张表现(85.7%) ，由硬脑膜供血（transdural supply）(62.5%)和深静脉引流(73.0%)也是常见的特征。大多数患者接受保守治疗(54.4%) ，其次是血管内治疗(34.2%) 。分别有5例和2例患者尝试接受间接血管成形治疗和放射外科治疗。两名患者接受了放射外科治疗:一例55岁，一例23岁。前者报告有短期的临床和放射影像学改善。后者经历了短期的部分性临床改善，但8年后的随访， MRI显示放射影像学上的恶化。平均随访时间为110.8患者年。 50.7%有神经系统状况改善， 40.2%情况稳定， 9.0%出现恶化。