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一、概念及认知历程
视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorder， NMOSD）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（central nervous system, CNS）自身免疫性脱髓鞘疾病 。 具有复发-缓解的特点 ， 呈慢性进展性病程 ， 较多发性硬化（MS）的致残率高 ， 严重影响患者的生活质量 。

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首先 ， 需要指出NMO-IgG=AQP-4抗体 。 NMO-IgG 主要分布在脑的微血管和Virchow-Robin间隙以及软膜和软膜下；NMO-IgG能与构成BBB的一种星形胶质细胞蛋白质-水通道蛋白4(aquaporin-4 ， AQP-4）结合 ， 故此后命名为AQP-4抗体 。 AQP-4抗体可在血清及CSF中检测到 ， 推测NMOSD是AQP-4抗体介导的星形细胞病 。

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这里需要注意 ， NMOSD与MS的区别——

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二、影像特征1. NMOSD 脊髓MRI：长节段的脊髓炎（≥3个节段） ， 呈中心分布 ， 横贯性

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2. NMOSD 视神经MRI：病变较长 ， 累及视交叉

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3. NMOSD 脑干MRI：四脑室周围 ， 分布集中

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4. NMOSD 头MRI：丘脑、三脑室周围、锥体束和侧脑室周围等部位都可能出现片状、云雾状病灶

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三、治疗策略

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急性期治疗：首选大剂量激素治疗 ， 次选丙球或血浆交换 ， 目的是抑制病变炎性反应 ， 减轻神经组织损伤 。 须注意顺序：先血浆交换后输注丙球 。 缓解期治疗：免疫抑制剂如小剂量激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等 ， 减少疾病复发对症治疗：有助于减轻患者的不良感受 ， 减轻痛苦神经修复治疗：如B族维生素等促进神经组织修复神经康复治疗：旨在调动神经系统潜在的可塑性 ， 最大限度激活残存的神经网路 ， 降低神经功能残疾程度 ， 康复治疗的第一步是评价神经功能缺损的范围及程度 ， 然后制定恰当的康复训练方案

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