肺部Wegener肉芽肿影像征象分析 wegener肉芽肿 _征象

韦格纳肉芽肿(肺部韦格纳肉芽肿的影像学征象分析)
韦格纳肉芽肿病(WG)是一种罕见的全身性疾病，坏死和炎症性肉芽肿主要侵犯上下呼吸道、肾脏、皮肤和眼窝。上呼吸道好发于鼻、鼻窦和鼻咽，下呼吸道好发于气管、支气管和肺，血管炎和结节性凝固性坏死性肉芽肿是其主要病理特征。肺部的韦格纳肉芽肿是最常侵犯的部位。目前，病因仍不完全清楚。没有特异的临床症状和体征，没有特异的实验室检查，也没有特异的影像学表现，容易被误诊。
韦格纳肉芽肿是一种全身性疾病，发病率为0.4/10万。韦格纳肉芽肿可以发生在任何年龄，包括男性和女性。韦格纳肉芽肿的临床表现没有特异性。多数患者有上呼吸道症状，如发热、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛，部分肺部症状如咯血、呼吸困难，其次为肾小球肾炎，典型病例为上呼吸道、肺、肾三联征。林光武等人报道韦格纳肉芽肿病例占上呼吸道的53%，肺的76%，泌尿道的41% 。因此，肺是最常受累的器官之一，以间质纤维化、肺泡出血和支气管炎为主要病理改变。
韦格纳肉芽肿是一种罕见的疾病，其病因尚不清楚。多数学者认为可能与免疫复合物引起的过敏反应有关。WG是一种临床症状复杂的综合征，大致可分为三个演变阶段，即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状。肺部病变是疾病演变过程中的一个阶段，也是WG的主要特征之一。一些作者提出，75% ~ 95%的WG的肺被累及。朱桂清将WG分为通用型和本地化型。普通型或经典型WG是上面提到的上下呼吸道和肾脏疾病三联症，可伴有全身广泛坏死性血管炎和肉芽肿。局限型WG较为常见，其病变局限于上下呼吸道而无肾脏和全身表现，45%的病例以肺部疾病为首发症状。
肺韦格纳肉芽肿的病理改变为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎；
1.上下呼吸道坏死性肉芽肿是最突出的病理改变。坏死性肉芽肿主要由炎症细胞组成。病变常坏死，可形成空孔。也可以表现为片状map样嗜碱性凝固性坏死，其中有大量坏死的核碎片和溶解的坏死物形成囊肿。坏死灶周围有大量炎性细胞浸润，包括上皮样细胞、巨细胞、淋巴细胞和浆细胞，以及中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。
2.坏死性血管炎主要累及小动脉和小静脉，主要在坏死灶周围。白细胞碎裂性血管炎较为常见，表现为血管壁纤维化、肌层和弹性纤维破坏、炎性细胞浸润、血管腔内血栓形成、梗死、出血和动脉瘤形成。本病的肺部受累机制是活化的中性粒细胞释放ANCA等抗体侵入血管壁，引起血管壁赛璐珞样坏死和溶解，在肺部形成坏死性肉芽肿，可有空孔。
辅助实验室调查:
血清抗白细胞胞浆抗体(AN-CA)是韦格纳肉芽肿的重要检测指标。其变化可反映疾病的恶化或缓解，敏感性、特异性和准确性较高。Lohrmann等发现胞浆抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)是该病的特异性抗体，在活动期的敏感性为70% ~ 100%，特异性为86% 。Pretorius等研究也表明，C-ANCA可作为诊断和监测该病活动性的指标，活动期阳性率可达100% 。血清免疫球蛋白(IgG)升高；有些病人贫血。
肺韦格纳肉芽肿的影像学表现:
胸部CT检查97%有阳性发现，包括肺部多发结节、肿块、楔形病变、斑片状浸润影、空孔洞、气道狭窄或溃疡、肺出血等。肺部韦格纳肉芽肿的CT征象多样，典型的影像学特征有“三重性”，即多发、多样、多变。是指散在双侧肺野，尤其是下肺的多发性肺部疾病。指病变形态的多样性，新旧不一。病变有多种形状，如结节、实变、空孔洞和条痕等。结节和空孔较为常见。空孔洞形成是Wegener的重要影像学特征，圆形空孔洞是本病的特征。浸润、空孔洞和结节往往同时存在。可变性是指病变的位置、大小和形状处于动态变化中。
肺部多发结节和肿块是肺部韦格纳肉芽肿最常见的影像学征象，表现为双肺散在分布，双肺多发大小不等的圆形结节或肿块，尤其是双肺中下野。空孔可见于部分结节和肿块，壁厚，内缘光滑或不规则，边缘强化的空孔。感染合并时空孔内可形成液气平面。或结节周围一般有短毛刺，部分病灶有长毛刺与相邻胸膜相连，呈胸膜凹陷征。这与结节周围存在大量成纤维细胞，以纤维化形式愈合有关。

或结节周围可见晕征和血管征。晕征提示肺部结节或肿块出血，CT显示结节或肿块周围磨玻璃密度影。血管征的CT表现是血管影进入结节或肿块，提示病变生长在血管周围。

肺实变多由肺泡出血引起，磨玻璃密度影代表肺实变早期。楔形病变是另一种常见的肺部CT表现。肺梗死的病理基础是小动脉和小静脉受累的坏死性血管炎引起的出血性肺梗死。CT表现为肺部楔形病变，边缘清楚或不清楚，尖端指向肺门，宽基位于胸膜表面。可以看到血管进入和胸膜增厚的迹象。