「医学界儿科频道」惊险！6月龄宝宝肝移植后出现卡肺伴重度ARDS( 三 )

病理生理变化有低氧血症、肺泡-动脉分压差（PaO2）增加、呼吸性碱中毒；弥散力减损，提示肺泡毛细血管阻滞，肺顺应性改变，肺活量降低。以上变化可能与肺表面活性物质系统的异常有关。支气管-肺泡灌洗液分析显示表面活性物质磷脂组分降低而蛋白质增高。体外试验可见原虫抑制表面活性物质磷脂组分的分泌。
SMZco（复方磺胺甲噁唑）是治疗PCP一线药物，联合糖皮质激素可改善肺功能，降低病死率。针对PC ，卡泊芬净可抑制其囊壁形成而杀菌，当与SMZ-TMP合用时因两者不同的作用机制, 从而具有协同作用。
急性呼吸窘迫综合征（ARDS）
ARDS是指由心源性以外的各种肺内、外致病因素导致的急性进行性呼吸衰竭， ARDS病例特征为肺泡毛细血管屏障广泛破坏、肺泡内蛋白渗出性肺水肿、肺不张、肺实变；临床上以呼吸窘迫、肺顺应性下降、紫绀、顽固性低氧血症为特征。
（一）在辅助检查方面，注意以下几点：
1、感染评估及病因寻找；2、影像学检查；3、PICU常规检查；4、血气分析，判断肺损伤程度。
（二）治疗上要注意以下几点：
1、病因治疗：（1）注意避免ARDS的各种易患因素；（2）感染所致的ARDS者必须强力抗感染，控制原发感染是ARDS救治根本；
2、常规监护：心电呼吸、血压、血氧饱和度监测， ABP、CVP、PICCO肺水监测等；
3、营养支持，尽可能建立肠道营养；
4、维持液体平衡或负平衡，必要时使用利尿剂、血液净化排出多余的液体兼清除炎症因子，控制液体过程中警惕循环灌注不足、低血压，维持HB>100g/L ，增加血液携氧能力。
5、呼吸机辅助通气，肺通气保护策略，小潮气量、控制PIP或者平台压、相对高的PEEP等，在高频通气注意通气：横膈位置、注意回心血量、注意气胸、颅内出血等并发症；
6、重度ARDS可行俯卧位通气治疗，每日至少16小时，注意血氧下降或者其他并发症；
7、镇静镇痛肌松，所有机械通气患儿给予充分镇静，应用高参数机械通气者避免人机对抗、避免压力伤及保证小潮气量的实施，必要时肌松治疗；
8、抗炎治疗，小剂量甲强龙，在使用肌松药时需注意；
9、PS、iNO在重度ARDS中可选用。
10、ECOM：OI>25mmHg ，家长要求抢救者，可考虑使用ECMO抢救。维持液体平衡或者负平衡、小潮气量、相对高的PEEP、俯卧位通气、镇静肌松等应贯彻到位，其中小潮气量是关键。
四
对于该患儿而言，积极抗感染（早期经验性抗卡肺治疗）、呼吸支持（肺通气保护策略、拍背吸痰护理）、液体负平衡、有效的镇静镇痛肌松、俯卧位通气、保护重要脏器功能、维持内环境平衡等综合措施促成了最终治疗的成功。
该患儿的治疗难点在于，患儿肺部体征进行性加重，有ECMO的使用指征，与家长沟通，家长只接受除ECMO外的任何治疗措施。所以在呼吸机的使用上参数曾一度使用到极限。在液体的平衡及电解质的维持上因患儿一度尿量减少而非常困难。
最后，感谢上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心PICU、上海交通大学医学院附属仁济医院、南京医科大学附属儿童医院PICU各位老师的指导；感谢家长的信任、从不言弃的信念，让小朋友再次闯过难关，祝福宝宝今后的道路一帆风顺、健康平安。
本文来源：扬州大学附属医院
审稿专家：陈晓扬州大学附属医院儿内科副主任
本文作者：陈敏华、束露清、朱婷
责任编辑：李小荣
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