特发性肺纤维化|干咳，动一动就喘，是缺乏锻炼？小心肺纤维化确诊|新冠肺炎|太原市第四人民

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65岁的张大爷过去喜欢到小区附近的公园打拳、唱曲，但是近年来由于体力严重下降、行动不便，张大爷已经很少下楼活动，即使偶尔出门也需要女儿的陪同。
在出版社担任编辑的沈女士最近几年出现皮肤增厚发硬、面容发生改变、手指关节活动受限，并逐渐出现呼吸困难的症状，所幸得到单位的理解和支持，已转岗并居家办公两年有余。
风湿科“老病号”丁先生三年前开始出现持续性干咳、反复感冒、慢走气喘等症状，好在多年来他坚持规范治疗、定期随访，及时发现了风湿外“隐藏”的另一种疾病。
三种截然不同的人生，却有着一个共同点——他们都是肺纤维化患者。
肺纤维化不可逆，警惕这种“不是癌症的癌症”
肺纤维化疾病是一大类疾病的总称，属于严重的致命性肺部疾病，由于肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会主任委员、中国老年医学学会呼吸病学分会副会长、北京协和医院呼吸与危重症医学科主任医师徐作军教授介绍到：“就目前诊疗水平来看，肺纤维化不可逆。一旦患病，会造成患者肺功能下降、生活质量下降、寿命缩短。”
在肺纤维化疾病中，有一种罕见的肺纤维化疾病是呈进行性发展的，病因不明且疾病进展较快，在数年内就可能导致患者死亡，这种疾病就是特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonary Fibrosis，IPF）。一旦确诊IPF后，患者五年生存率不足30%，，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症，急性加重后的中位生存期仅2.2个月。IPF好发于50岁以上的男性，张大爷患的正是这种病。
除了特发性肺纤维化这种原发于肺部的纤维化，包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等在内的自身免疫性疾病的患者，以及过敏性肺炎的患者，都有可能发生肺纤维化，这类肺纤维化属于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）。中华风湿病学会中青年委员会副主任委员、上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任叶霜教授指出：“自身免疫性疾病除了会影响到关节、肌肉、皮肤等器官外，还会侵害肺部健康，是导致肺纤维化的主要诱因之一。当累及肺部时，就会破坏肺组织，导致呼吸问题。”
在自身免疫性疾病中，有种罕见病叫系统性硬化症（SSc），也叫硬皮病，它伴发的肺纤维化是最受医生、同时也是最需要患者关注的。SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一，患者中位生存时间仅5至8年。
尽早识别“肺纤维化”，赢得最佳治疗时机
目前，肺纤维化的主要治疗目标是控制疾病进展，延缓肺功能下降趋势、提高患者生活质量，降低急性加重风险，延长患者生存期。早诊断、早干预才可能将肺功能维持在相对较好的状态。
“肺纤维化早期症状包括刺激性干咳、活动后气喘、杵状指等，另外患者容易出现反复感冒和肺部感染。”中华医学会呼吸病分会间质病学组委员/秘书、中国医师协会呼吸医师分会间质病工作组委员、中日友好医院呼吸与危重症医学科副主任医师任雁宏教授指出。
疑似肺纤维化患者应尽早到三甲医院、胸科或肺科专科医院的呼吸内科就诊。这些医院拥有的专业间质性肺疾病多学科诊疗团队可通过胸部高分辨率CT来初步诊断是否患肺纤维化，降低漏诊、误诊的风险，让患者及时得到专业规范的治疗。叶霜教授呼吁：“有自身免疫性疾病的患者除了要关注原发疾病，还要关注肺部的病变，定期监测肺功能和做胸部高分辨率CT检查，对于判断疾病进展非常重要。”
以丁先生为例，因为常年患有类风湿关节炎，平时稍微动一动就气喘，他就以为是缺乏锻炼；反复感冒，则以为是身体底子弱、抵抗力差，却万万没想到是类风湿关节炎引起了肺部病变。幸运的是，丁先生在主治医师的指导下，坚持每半年做一次高分辨率CT检查，这才在肺部纤维化程度很轻的时候便发现了这种病，赢得了最佳治疗时机。
虽然肺纤维化难以治愈，但随着科学的进步，已有创新靶向抗纤维化药物在国内上市并进入医保。坚持规范地抗纤维化治疗可延缓患者肺功能年下降、改善呼吸道症状、减少患者急性加重风险，从而降低患者死亡率。
【 特发性肺纤维化|干咳，动一动就喘，是缺乏锻炼？小心肺纤维化】新民晚报采访人员左妍