医药卫生报|【健康你我·原装生活】心慌气促易疲劳常伴左右竟是这种病在作怪

本文插图

本文插图
我们时常在门诊看到这样的患者：30岁~50岁，自出生以来就口唇发紫，手指头末端肥大如鼓槌状（医学上称之为杵状指）；活动后口唇发紫加重，全身乏力；在各级医院反复检查心脏彩超都正常，排除了先天性心脏病的可能性。

本文插图
那么，这是什么疾病呢？心电监护测量患者的血氧饱和度偏低（在90%上下），拍摄胸片发现肺部单发或多发团块阴影， CT平扫显示这些团块与肺门部血管影子相连接， CT增强显示典型的肺部先天性血管发育畸形，即肺动静脉瘘。肺动静脉瘘把右心的低氧/高二氧化碳静脉血直接输送到左心，供应全身，造成全身缺氧，引起口唇发紫、疲乏无力。
什么是肺动静脉瘘
肺动静脉瘘是一种比较少见、容易被长期误诊为心脏病的肺部血管异常，病因还不完全清楚，属于胚胎期肺血管床的先天性发育异常。

本文插图
正常肺部血管有肺动脉-肺毛细血管床-肺静脉三大类结构。肺动脉把全身静脉回流至右心的低氧含量血液输送给肺组织，由肺动脉把低氧血液打入肺毛细血管网。低氧血液通过毛细血管网在肺泡内吸收氧气，再回流到肺静脉就是高氧血液。这个过程就是血液吸收肺泡内气体中的氧气，并将氧气输送至全身，以维持生命必需的氧气交换过程。
肺动静脉瘘的主要血管解剖特点是缺乏通过肺组织吸收氧气和排出二氧化碳的毛细血管网，肺动脉与肺静脉直接连接，连接处的血管形成一个或多个瘤样扩张的囊腔，中间没有毛细血管网，导致低氧含量的血液直接经肺静脉回流至左心，左心的低氧血液供应全身脏器与组织，包括口唇区域，导致出现低氧血症的口唇发紫和全身乏力。
肺动静脉瘘的诊断
肺动静脉瘘尽管是先天性疾病，但很少在婴幼儿期发病，常在40岁~60岁时出现症状。多发性肺动静脉瘘出现临床症状的概率增加。肺动静脉瘘的临床症状有以下3种。

本文插图
一、缺氧。患者是否出现缺氧症状与肺动静脉瘘直径大小以及肺动脉向肺静脉（右向左）的血液分流量有关。分流大时，可导致全身低氧血症，出现紫绀、杵状指，易疲劳；分流量小时，可无任何缺氧症状。
二、异位栓塞，也叫矛盾性栓塞、反常栓塞或奇异性栓塞。全身静脉系统的血栓脱落，回流至右心，经肺动静脉瘘进入左心，引起全身供血动脉栓塞，最严重的是脑动脉栓塞。
三、大咯血。在肺动脉血流的冲击下，肺动静脉瘘区血管囊状扩张越来越大，其管壁越来越薄。菲薄的管壁一旦破裂，可引起致命性大咯血。动静脉畸形贴近胸壁时，能听到血管杂音。

本文插图
确诊依靠胸部影像学检查， X线平片可发现肺内孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰、光滑，可见增粗的血管延伸至肺门。 CT增强显示肺内单发或多发、大小不等的圆形、椭圆形或分叶多囊状阴影，连续层面追踪可见相连的迂曲、扩张的肺动脉、肺静脉血管影。肺动脉期CTA（非创伤性血管成像技术）可以三维立体、全方位显示肺动静脉瘘的全貌，为后续介入栓塞治疗提供充分的参照资料。 MRI（磁共振成像）、MRA（磁共振血管造影）与CT检查价值类似。分页标题

本文插图
做了CTA和MRA ，一般不需要再进行有创伤的穿刺插管DSA（数字减影血管造影）肺动脉造影。
肺动静脉瘘的介入栓塞治疗
肺动静脉瘘内科药物治疗无效。在20世纪80年代早期，肺动静脉瘘患者只能通过外科开胸将患处的肺段、肺叶或全肺切除。随着医学的进步，这种治疗方式已被淘汰。
现在，介入栓塞治疗已成为肺动静脉瘘患者首选的根治性技术，适用于各种各样的肺动静脉瘘。对直径几毫米至十几毫米的瘘，可使用钢圈、或解脱钢圈栓塞治疗；对直径十几毫米或更大的瘘，可使用栓塞塞子直接封堵肺动静脉瘘的瘘口，促使血栓形成，而后血栓机化纤维化，使瘘口闭塞、动静脉瘘消失。
介入栓塞操作是在局部麻醉下经股静脉穿刺，依次经股静脉、下腔静脉、右心房、右心室至肺动脉插管，在肺动脉造影监测下，超选择性把导管插入肺动静脉瘘的肺动脉供血分支内，将钢圈或塞子送达动静脉瘘局部囊状扩大区的瘘口内，堵塞肺动静脉之间的瘘口和其供养动脉，阻断异常血管而不影响正常肺动脉。对多支供养动脉者，可逐支对异常动脉和瘘口进行彻底栓塞，栓塞后即刻就可以显示患者的血氧饱和度上升；栓塞彻底的话，血氧饱和度可完全恢复正常，达到100% 。
（作者供职于郑州大学第一附属医院）
统筹：梁如意
责编：朱晓娟
编校：张驰

本文插图
【医药卫生报|【健康你我·原装生活】心慌气促易疲劳常伴左右竟是这种病在作怪】

医药卫生报|【健康你我·原装生活】心慌气促易疲劳常伴左右 竟是这种病在作怪

医药卫生报|【健康你我·原装生活】心慌气促易疲劳常伴左右竟是这种病在作怪