同仁眼科专家史季桐：这个病治愈率虽然高，却极易造成孩子终生残 "

“在婴幼儿病中，除白血病外，有一种肿瘤最常见、危害性最大，它发生于视网膜核层，叫视网膜母细胞瘤。此类疾病排在发病率及危害榜第二位，仅次于白血病，不容轻视。”北京同仁医院眼科专家史季桐如是说。

尽管视网膜母细胞瘤的治愈率高达百分之八十以上，但其的代价却是摘除眼球。

史主任解释说，视网膜母细胞瘤在眼内期最常见的临床表现是婴幼儿如猫眼般白瞳，即视力丧失，瞳孔区黄白色反光，如同猫眼一样，闪闪发光。

“正常”父母也可生育患病子女

视网膜母细胞瘤是恶性肿瘤，与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90%为3岁以下婴儿，少数发生于大龄儿童，偶然也有成人发病。

史主任表示，此病更多为单眼发病，约占70%，双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者100%是遗传所致，而单眼患者中的10%—15%多具有遗传性，常属染色体显性遗传，外显率不全（有基因缺陷但不一定有临床表现），故表面正常，带有致病基因的父母未必发病，却可以生育患病的子女。

临床表现的四个时期

据史主任介绍，视网膜母细胞瘤在临床上分为4期：

眼内生长期：这外眼正常，视力却已经有异常了，因孩子大多还没开口说话，因此不易被家长发现；

青光眼期：由于肿瘤逐渐生长、体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼；

眼外蔓延期：最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延；

全身转移期：最严重的还是全身转移期，而转移却可发生于任何一期，例如发生于视神经乳头附近之肿瘤，即使体积很小，也可能危及生命。

一定要保持警惕，早发现，早治疗

史主任解释说，该病在眼内期最常见的临床表现是婴幼儿如猫眼般白瞳，即视力丧失，瞳孔区黄白色反光，如同猫眼一样。

史主任指出，此病在眼内期和青光眼期都还比较容易治疗，因为有眼壁间隔，肿瘤没有四处蔓延，摘除眼球就能去除肿瘤，而且复发较少。所以有“猫眼”的孩子一定要警惕，尽早发现，早治疗。

如果拖延时间，等病情发展到眼外期或转移期，则可能要做眼眶内容物剜除，如果疾病发展迅速，就连摘眼球都来不及，极有可能带来死亡。

治愈率高，但终生残疾

“其实视网膜母细胞瘤的治愈率高达80%—90%，是治愈率最高的肿瘤。但它的代价往往是摘除眼球，不少家长一听就逃避、放弃了，而最终结果是导致孩子死亡。”

史主任说，一般摘除眼球后大部分孩子会安装义眼，这样心理障碍相对不大，如果到了发病晚期，需要挖除眼眶而导致面部有骨头露出，面容会很难看，而且更易复发，比单纯摘除眼球复发率增加50%以上。

别再冒风险生第二胎

“患儿长大后也能成家，但此病为显性遗传，所以下一代有50%机会发病。如果孩子双眼都有这种肿瘤，那必是遗传无疑。从优生的角度讲属于不宜生育者。”史主任感叹，“如果父母双方有一方患此病，他们生下来的孩子得病几率很高，即使这个孩子能存活、成家，他的子女也可能得病。”

因此，专家建议，如果有视网膜母细胞瘤的明显家族史，在是否生育的问题上一定要慎重考虑；如果已经有孩子患病，最好不要冒风险再生第二胎。

从源头杜绝先天性眼疾

想要孩子的夫妇在孕前就要注意自己的生活习惯，戒除不良嗜好，如抽烟、酗酒等，并最好去医院做个健康检查，排除遗传性的眼科疾病，清除隐患。

孕期保持良好的生活方式，准妈妈在孕期的前三个月最好不要用药，迫不得已的情况下应遵医嘱。一些病毒性感染如风疹、水痘、单纯疱疹病毒等可能导致胎儿先天性白内障等疾病，因而母亲孕期尤其是前3个月内一定要注意预防病毒感染。

宝宝出生后应常规进行眼部检查，平时要关注其眼睛的健康状况，如有异常应立即就医，不要自己随便用药，延误治疗。

如宝宝的眼睛发红，伴有眼部分泌物增多，提示有结膜炎症或可能有新生儿泪囊炎；宝宝眼睛出现大量脓性分泌物，提示可能是毒力较强的细菌感染引起的结膜炎；如宝宝的眼睛较大特别是“黑眼睛”大，同时伴有怕光、流泪，应警惕先天性青光眼的可能。

发现宝宝瞳孔发白，应立即带宝宝去看眼科医生，最常见的原因是先天性白内障；如果夜晚发现宝宝眼睛发绿，俗称“猫眼”则提示有视网膜肿瘤的危险。宝宝“对眼”、上眼睑下垂，歪头都应引起家长的重视，年龄过小的孩子，无法和人沟通，有些病况会让人忽视。所以，和宝宝最亲近的家长要提高警觉，莫错失良机，造成终生遗憾。

专家介绍

史季桐

北京同仁医院眼科中心主任医师

1987年7月毕业于华西医科大学医疗系，并分配到同仁医院眼科工作至今。1998年晋升为副主任医师，2001年获硕士研究生学位，2003年晋升为主任医师。2002年作为眼眶病及眼肿瘤专科的副主任主持工作，2006年任眼肿瘤科主任至今。2008年被聘为同仁医院骨干专家，现为中华眼科杂志通讯编委，眼科杂志编委，全国放疗协会近距离放疗分会委员，北京市中西医结合学会委员。

从事眼眶及眼肿瘤专业21年，对于眼部肿瘤的临床、影像诊断与治疗有较深的造诣，累计手术15000例以上，受到同行及患者的好评和信任。近年来开展的放射性粒子组织间植入治疗眼眶恶性及难治性肿瘤方面局国内外领先地位；与儿科合作在国内最先开展视网膜母细胞瘤综合治疗，积累了丰富经验。与神经外科联合开展的经额开眶眶尖减压术、眶尖肿瘤及颅眶肿瘤摘除术，以及与美容中心联合开展的巨大眼睑缺损修补术等均取得满意效果。主持及参与了多项科研课题，副主编及参编著作10余部。

来源：科技日报（记者李颖）

责任编辑：邢宇