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影像高手来挑战！

作者｜ Magic

来源｜医学界影像诊断与介入频道

病例资料

女性，8岁。

主诉：头晕、头痛。

MR检查：

T1WI

T2WI

T2FLAIR

T1WI+C

MRS

MR表现：

右侧额颞叶见巨大分叶状肿块，T1WI及T2WI呈明显不均匀信号，实性部分呈等T1等T2信号影，囊性部分呈长T1长T2信号影，T2FLAIR以等信号为主，增强实性部分明显强化，囊性部分未见强化，周围见片状水肿带。MRS示病灶NAA峰明显减低，Cho明显升高，Cr减低。

病理：

讨论

原始神经外胚层肿瘤 （primitive neurotodermal tumour，PNET）

，是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤；多见于儿童青少年，成年人亦有发病，男性多见，男女发病比例为1.7：1。肿瘤细胞能够表达原始神经外胚层细胞的形态及标记物，具有分化为神经元、胶质细胞和室管膜细胞的潜能。肿瘤浸润性生长，容易沿脑脊液进行播散和转移。本病发病率低，预后差，临床及影像表现多样，容易发生误诊。

组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤；分中枢性和外周性；外周性PNET较常见，文章报道较多，中枢性PNET相对较少见；中枢性PNET多位于幕下小脑半球，幕上PNET更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1％左右，且多见于儿童，成人非常罕见。

1973年Hart等首次报道；其所描述的PNET为发生于小儿大脑的未分化性肿瘤，在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似；认为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞。 2007年WHO新的分类中将PNET与小脑髓母细胞瘤并列，同归于胚胎性肿瘤，并把髓母细胞瘤限定为发生在小脑，而把发生于幕上大脑半球、脑干以及脊髓的类似肿瘤称为原始神经外胚层肿瘤(PNET)，且提议加CNS前缀，称为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS  primitive neuroectodermal  tumors，CNS-PNET)，便于与发生在外周的PNET区分。

2000年WHO神经系统肿瘤分类将胚胎性肿瘤分为以下4类：

髓上皮瘤

、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型、幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括神经母细胞瘤）。

幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名称，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。

目前对PNET的定义为：大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤；

肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化。

病理

镜下肿瘤实质主要由一种类似胚胎神经管原始未分化细胞构成，形似小圆形细胞，呈片状或巢状排列；胞核大胞质少，核浆比例高，细胞密度高，细胞外含水少，核分裂像易见，部分细胞质透亮；可见有Homer-Wright或Flexner-Wintersteiner结构。肿瘤组织间质为纤维血管，部分区域血管明显增生似肾小球结构。

免疫组化检查：NSE(+)、 LCA（-）、Vimentin（+）、  Syn（+）、 GFAP（+）、 CgA（+）、 NF（+）。与其他小圆细胞肿瘤常规HE染色很难鉴别，必须通过免疫组化染色才能进行鉴别诊断。

临床表现

无明显特异性，临床表现取决于发生的部位和肿块的大小以及周围器官的侵袭情况。

影像表现

①肿瘤部位：

肿瘤多位于幕上大脑半球，额和颞叶多见，且位置常较深，也有文献报道。

以侧脑室旁的额顶皮髓交界区多见，亦可发生于轴外硬膜下，如颅底部，亦可具有沿脑脊液

种植播散分布的特点，有文献报道可多达70%的病例，显示为脑室内或蛛网膜下腔结节状或块状病灶，增强后明显强化。

②肿瘤形态：

体积较大，多呈类圆形，可轻度分叶状, 出血和坏死囊变多见，边界清楚，瘤周水肿一般较轻。由于肿瘤恶性程度高、生长较快，病灶体积一般较大，这也是其内部常伴

有囊变和坏死的原因。

③肿瘤信号

：病灶多呈实性肿瘤或偏实性肿瘤（瘤内有小的囊变），也可呈囊实性，MRI上实性部分多呈稍长T1和稍长T2信号。其信号的特征性是由其病理特点决定，与髓母细胞瘤信号相似,反映了肿瘤细胞核大、胞浆少、核浆比值高及细胞排列紧密的病理学改变。DWI呈高信号影。磁共振波谱(MRS)显示胆碱含量升高，N-乙酰天门冬氨酸、肌酸、丙氨酸含量下降,可见肌醇峰和脂质峰，尤其可见特征性的牛磺酸峰。

④肿瘤强化：

增强后病灶实质多呈明显强化，且平扫有时可见瘤体内流空血管影

CT：

平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度，囊变及出血常见，囊变部分呈低密度（且多于病变的周围），出血呈高密度。

增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或不均质。

鉴别诊断

1、间变型星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤：肿瘤好发于40～70岁，内囊变坏死多见，且囊变区通常较大、不规则，边界模糊，瘤周水肿较重，占位效应显著，同时胶质母细胞瘤出血较多见，增强扫描多呈“花环”样强化。

2、转移瘤：易发生在灰白质交界区；常多发；病灶较大时易发生囊变和出血，且肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值；故根据病史和MRI表现多可以鉴别转移瘤和PNET。

3、中枢神经系统淋巴瘤：好发于40～70岁老年男性，肿瘤多位于幕上，可沿室管膜和软脑膜播散，多为实性，肿瘤血供不丰富，但肿瘤细胞破坏血脑屏障，故增强后肿瘤明显均匀强化，而CNS  PNET强化形式较多样，可呈均匀强化或不规则环形强化。

4、生殖细胞瘤：多见于松果体区及鞍上，发病年龄高峰为12～14岁，高度恶性，可沿脑脊液播散种植，表现 为 脑 室 壁 及 蛛 网 膜 下 腔 不 光整，呈结节状；肿块多呈实性，其内信号混杂，增强后明显均匀或不均匀强化；常伴有内分泌紊乱症状。

5、脑膜瘤和脑膜血管外皮瘤：PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀，呈稍长T1稍长T2信号，多需与脑膜瘤鉴别；部分PNET肿块内可发生坏死，多需与脑膜血管外皮瘤鉴别；PNET肿块位于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强。

总结

中枢性原始神经外胚层肿瘤的MRI表现有一定的特征性：多位于幕上大脑半球，额顶叶多见，体积较大，多呈类圆形，可伴浅分叶状, 边界较清楚；多呈实性肿瘤或偏实性肿瘤，MRI上多呈稍长T1和稍长T2信号，多伴有囊变和坏死密度或信号，可有出血和钙化；瘤周水肿程度一般轻或无；增强多呈不均匀明显强化；可沿脑脊液的播散转移。当出现上述征象时应考虑PNET的可能，特别是儿童及青少年患者。最终确诊依靠病理学检查。

图1 男，3 岁。右侧额顶叶PNET。CT 平扫示右侧额顶叶较大分叶状肿块，呈稍高密度，内见低密度坏死，有明显占位效应，瘤周水肿不明显。

图2A～D男，4岁。松果体 cPNET。A．CT 平 扫示松果体区类圆形稍高密度结节，内见斑片状钙化，幕上脑室扩大； B．轴位 T1WI示松果体区稍长T1信号结节; C．轴位T2WI示松果体区稍长T2信号结节； D．矢状位 T1WI增强示病灶明显均匀强化。

图3A～C ，3 岁。双侧枕顶叶PNET。A．轴位 T1WI 示双侧枕顶叶巨大类圆形软组织肿块，呈稍长 T1信号，内见小斑片状长 T1信号及小血管流空信号，有明显占位效应；B．轴位T2WI

示双侧枕顶叶巨大软组织肿块呈稍长 T2信号，内见小斑片状长 T2信号、斑片状短 T2信号及小血管流空信号，有明显占位效应，瘤周轻度水肿;；C．矢状位 T1WI 增强示肿块不均匀明显强化，且与小脑幕窄基底相连。

图4A～C男，43 岁。右侧基底节PNET。A.轴位T1WI示右侧基底节类圆形稍长T1信号肿块，内见小斑片状长 T1信号，有明显占位效应; B.轴位 T2WI示右侧基底节类圆形稍长T2信号肿块，内见小斑片状长 T2信号，有明显占位效应，无明显瘤周水肿; C.轴位T1WI增强时病灶欠均匀明显强化 。

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