为尽快明确诊断 ， 入院第2天在麻醉科密切配合下行全麻下支气管镜肺泡灌洗+冷冻肺活检术（右下叶外侧基地段） 。 取材共5块 ， 术后少量出血 。 结果示：BALF常规：颜色淡黄色 ， 透明度微浑 ， 细胞计数 500 10^6/L ，细胞分类（中性） 9 % ， 细胞分类（巨噬细胞）10 % 。 细胞分类（淋巴）CD3 63.7 % 偏低 ， CD4 12.2 % 偏低 ， CD8 45.3 % 偏高 ， CD4/CD8 0.3 偏低 。 腹水培养：肺炎克雷伯菌 。
两天后结果回报BALF PCR扩增后 ， 肺孢子菌特异性核酸片段扩增阳性 。
BALF六胺银染色 ， 发现肺孢子菌结构 。 2020.08.16肺泡灌洗液病原体高通量测序回报：耶氏肺孢子菌 序列数1856 ， 同时外周血CD4+淋巴细胞低于200个 。 结合上述结果 ， 予确诊为：非HIV免疫缺陷耶氏肺孢子菌肺炎（Pneumocystis jiroveci Pneumonia ，PJP） 。
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【图1】肺泡灌洗液行PJP相关检查的结果：A肺泡灌洗液标本经PCR扩增后 ， 肺孢子菌特异性核酸片段扩增阳性 。 B肺泡灌洗液经六胺银染色 ， 发现肺孢子菌囊结构 。
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【图2】肺冷冻活检组织病理结果
立即调整治疗方案：复方磺胺甲噁唑片0.96 口服 q8h联合卡泊芬净50mg 静滴 qd ， 并碳酸氢钠片碱化尿液 。 同时 ， 考虑非HIV引起PJP大多不主张使用糖皮质激素 ， 停用甲强龙 ， 并加强控制腹腔感染：持续引流腹水 ， 使用生长抑素减少胰瘘 ， 加强支持治疗 ， 丙种球蛋白 20g/日 ， 连用5天 ， 白蛋白20g/日 ， 并交替输注血浆 。
经过一周治疗 ， 患者肺部CT显示双肺磨玻璃渗出及实变较前好转 ， 但体温仍在38C左右 。 再次调整治疗方案 ， 复方磺胺甲噁唑片 1.34g口服 ， tid 。 腹腔引流液培养出嗜麦芽糖寡养单胞菌 ， 调整抗生素为头孢哌酮舒巴坦3.0g Q8h加丁胺卡那0.4g Q12h 。 右侧出现胸水 ， 予以穿刺引流 ， 胸闷症状明显改善 。 并继续使用糖皮质激素（为停用后再次加用 ， 对其使用原因的讨论请见后文） ， 逐渐减量5天后停用 。 上述治疗后 ， 体温逐渐下降 ， 并于5天后恢复正常；氧合逐渐好转 ， 一周后可鼻导管吸氧 ， 一般情况、食欲开始好转 。
入院时胸部CT（08.12）
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8.18
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8.26
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9.03
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【图3】治疗期间胸部CT变化
08.18腹腔引流液
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【图4】入院后腹腔引流液性状
2、第二阶段：腹腔感染明显好转 ， 引流管拔出 。 但再次出现发热（2020.08.29-2020.09.02）经积极抗感染治疗方案后 ， 腹腔积液明显吸收 ， 遂拔除腹腔引流管 。 复查血常规提示淋巴细胞已升至正常范围 ， 炎症指标不高 ， 肝肾功能正常 。 舒普深、阿米卡星已停用半月 。
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【图5】治疗进程中血清淀粉酶的变化

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