全膝关节置换术 ， 本来就是骨科的大手术 ， 危险程度不低 。 如果是血友病患者做该手术 ， 任何骨科医生都要思量三分 ， 不为别的 ， 只因血友病患者不易凝血 ， 很容易在手术台上大出血而死亡 。 而近日 ， 中山大学附属第八医院创了深圳首例 ， 成功为B型血友病患者做了全膝关节置换手术！
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小蔡 ， 30岁 ， 7年前被诊断为B型血友病 ， 医生告诉他 ， 要小心避免身体出现伤口 ， 不然可能会血流不止 。 从此以后 ， 他每天都小心翼翼的 ， 就连牙刷都买超细软毛牙刷 ， 而且还要定期输血和补充凝血因子来改善出血情况 。 不幸的是 ， 两年前小蔡出血右膝关节疼痛 ， 近半年来疼痛加重不能缓解 ， 膝关节无法弯曲 ， 就连日常上厕所都要忍受常人难以理解的疼痛 。
去医院检查 ， 被确诊为血友病性膝关节炎 ， 需要立即进行全膝关节置换术才能有效缓解症状 。 但由于血友病患者进行手术的风险极高 ， 没有医院敢为他冒险进行手术治疗 。 他辗转各处打听 ， 终于打听到中山大学附属第八医院沈慧勇教授团队在这方面非常专业 ， 而且前不久还成功的为一名A型血友病患者做了髋关节置换手术 。
他抱着一线希望来到中山大学附属第八医院 ， 沈慧勇教授团队通过仔细检查和病历分析 ， 发现小蔡的膝关节病变已经十分严重 ， 联合相关科室为他量身打造手术治疗方案 。
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经过各种准备 ， 小蔡终于躺在手术台上 ， 数小时后 ， 手术成功完成 ， 术后恢复良好 。
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什么是血友病？血友病是一种先天的、可遗传的疾病 ， 是由于体内凝血因子基因缺陷导致凝血因子缺乏 ， 使患者终身凝血功能异常 ， 终身易于出血的疾病 。
它分为A型（Ⅷ因子缺乏）和B型（IX因子缺乏）两种 ， 在所有血友病患者中 ， 以A型血友病居多 ， 约占80%—85% ， 而B型血友病仅占15%—20% ， 属于罕见病中的“罕见病” ， 上文的“小蔡”就是“中奖”的人 。
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血友病为什么“重男轻女”？【“重男轻女”的血友病可致残，幸亏遇到他们】我们人体有46条染色体 ， 其中44条都是常染色体 ， 另外两条是性染色体 ， 起着决定性别的作用 。 女性的性染色体是XX ， 男性的是XY ， 而血友病属于X染色体隐形遗传疾病 。 简单的说 ， 女性有两条X ， 如果一条带有血友病基因 ， 但是另一条没有 ， 就不会发病 ， 只是一个血友病基因携带者；而男性只有一条X ， 如果这条X带有血友病基因 ， 那就百分百发病 。 所以女性一般为无症状携带者 ， 而男性一般为发病者 。
因为血友病患者不能受伤 ， 又称“玻璃人” ， 在民间 ， 有个流传已久的说法：玻璃人 ， 传男不传女 。
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血友病能治好吗？遗憾的是 ， 目前尚无血友病根治的办法 ， 一旦患有血友病 ， 往往需要终身服药 。 而且当出血长期反复积聚在关节部位 ， 就会侵蚀、破坏关节结构 ， 导致血友病性关节炎的发生 ， 其中 ， 髋、膝、踝关节等承重关节尤为严重 ， 最终导致残疾 。 上文中的小蔡就是血友病性膝关节炎 ， 万幸 ， 他的手术成功了 。
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小护提醒大家 ， 血友病是基因遗传病 ， 如果有血友病家族史的人 ， 婚前做基因检查、孕后做胎儿基因检查 ， 可以最大程度降低生出“血友宝宝”的概率 。