医师报|ESC2020 | 朱鲜阳教授解读成人先心病指南9大更新要点( 二 )

表2. ACHD合并高危和极高危妊娠风险评估产妇死亡率或严重并发症发病率显著增加(改良WHO III类)（心脏不良事件率19%-27%）产妇死亡率或严重并发症发病率极高风险(改良WHOⅣ类)（心脏不良事件率40%-100%）未修补的紫绀型心脏病PAH中度左室损害(EF 30%-45%)重度左室损害(EF<30%或NYHA III-IV级)功能性心室功能良好或轻度下降功能性心室伴中度或重度功能下降Fontan循环（患者状况良好，无复杂心内畸形）Fontan循环合并任何并发症无症状重度主动脉瓣狭窄有症状重度主动脉瓣狭窄中度二尖瓣狭窄重度二尖瓣狭窄中度主动脉扩张(升主动脉内径马方综合征或其他HTAD 40-45mm；BAV45-50mm；Tuner综合征20-25mm/m2 ）严重主动脉扩张(升主动脉内径：马方综合征或其他HTAD>40-45mm；BAV> 45-50mm；Tuner综合征>20-25mm/m2 ）机械瓣严重主动脉（再）缩窄注：WHO,World Health Organization世界卫生组织；EF ， ejection fraction射血分数；NYHA ， New York Heart Association纽约心功能分级；HTAD ， heritable thoracic aortic disease遗传性胸主动脉疾病；BAV,bicuspid aortic valve二叶式主动脉瓣强调生物标志物在ACHD患者随访中的意义
新版指南强调生物标志物在ACHD患者随访中的新作用，不同类别的生物标志物与ACHD的不良事件相关，包括神经激素和心肌损伤（高敏感肌钙蛋白）或炎症(高敏C反应蛋白)等。提出ACHD存在各种潜在风险和修补的变异性；利钠肽在ACHD心力衰竭预后评估上的差异，对Fontan循环不敏感，而对双心室循环评估较为有意义。首次建议长期随访中采用利钠肽的连续检测，可以识别不良事件的风险，但值得注意的是，利钠肽在紫绀型先心病中可能由于缺氧而诱导其分泌增加。
对ACHD心律失常的管理建议更加详细具体
ACHD合并心律失常比儿童及青少年时期患者的突发心血管病死亡率更高，危害性更大。是ACHD最常见的并发症，常见房颤、房扑、室早、室性心动过速及房室传导阻滞等，致使心功能减退，心源性猝死。 2010年版中没有心律失常处理的具体建议，新版指南通过相关表格形式（表3）给予详细阐述和推荐。
表3. ACHD心律失常处理的建议心律失常处理的重要提示明确了解心律失常的原因、机制和先心病解剖结构的重要性
强调在经皮或外科干预之前或同时进行多学科诊治方法是心律失常的最佳策略的重要性
具有丰富经验的中心将早期导管消融术作为有症状的SVT和VT患者长期药物治疗的替代方案
靶向标测-先前在RVOT进行经皮介入或再次手术已修补的伴有持续性VT的 TOF患者，以解剖峡部为靶点的射频消融治疗时，可能导致VT基质难以标测
认识心动过缓和IART的关联以及植入起搏器的潜在益处
注：SVT ， supraventricular tachycardia 室上性心动过速；VT, ventricular tachycardia 室性心动过速；RVOT ， right ventricular outflow tract 右室流出道；TOF, Tetralogy of Fallot 法洛四联征；TART ， intra atrial reentrant tachycardia 心房内折返性心动过速ACHD相关性PAH诊治的新观点
【医师报|ESC2020 | 朱鲜阳教授解读成人先心病指南9大更新要点】当ACHD合并PAH时，治疗的决策、疗效与远期预后密切相关。由于长期的左向右分流，使肺血管产生收缩、炎症反应、细胞增殖和血管重塑等病理变化形成PAH ，最终发展为艾森曼格综合征，其发病率占先心病的4%-10% 。新版指南修订心导管检查鉴定PAH的标准，对临床上艾森曼格综合征和常见分流性病变给予新建议（N）及修订（R）（表4-6），各种ACHD诊治流程以图表形式展示。
表4. PAH亚型的定义及在ACHD发生情况定义血流动力学特征临床情况肺动脉高压(PH)mPAP>20mmHg所有毛细血管前PH(PAH)mPAP>20mmHgPAWP≤15mmHg PVR≥3WU修补前后分流性病变（包括艾森曼格综合征）复杂先心病(包括单心室，节段性PAH)毛细血管后PHmPAP>20mmHgPAWP>15mmHgPVR<3WU功能性心室功能障碍功能性心室房室瓣功能障碍肺静脉阻塞三房心混合毛细管前和后PHmPAP>20mmHgPAWP>15mmHgPVR≥3WU毛细血管后PH所列情况毛细血管后PH所列情况合并分流病变/复杂先心病注：PH, pulmonary 肺高压；mean pulmonary artery pressure平均肺动脉压；PAWP ， pulmonary artery wedge pressure肺动脉楔压；PVR ， pulmonary vascular resistance肺血管阻力表5. 艾森曼格综合征处理的新观点艾森曼格综合征N建议确诊的先心病合并毛细血管前PH患者避孕N建议所有PAH-CHD患者均应行风险评估N已修补简单病变合并毛细血管前PH的低危和中危患者中，采用初始口服PAH靶向药物联合治疗或序贯联合治疗，高危患者应采用包括静脉前列环素在内的初始联合治疗R强调PAH靶向药物的序贯治疗在艾森曼格综合征中的重要性，并使用6MWT作为初始治疗的判断指标运动能力降低(6MWT距离<450m)的艾森曼格患者，应采用初始内皮素受体拮抗剂单药治疗，若患者运动能力仍无改善应行PAH靶向药物的联合治疗表6 分流性病变合并PAH处理的新策略分流病变N有分流性病变和无创性检查显示PAH患者，必须行心导管的PVR 测量N/R根据计算PVR ，决定分流关闭建议(当Qp：QS>1.5)<3WU： ASD、VSD和PDA关闭I类推荐3-5WU：ASD、VSD和PDA关闭IIa类推荐≥5WU ，经PAH靶向治疗下降到<5WU后：ASD关闭II b类推荐（仅限于部分关闭或开孔关闭）≥5WU VSD和PDA（由各心脏中心个体化判断）：关闭II b类推荐≥5WU仍需PAH靶向药物治疗：ASD关闭为III类推荐（禁忌）NASD和左心疾病的患者，建议进行球囊封堵试验，仔细权衡关闭左向右分流的益处和ASD关闭后容量与压力负荷急剧增加所带来左心功能影响（考虑关闭、部分关闭和不关闭分流）N决定外科手术关闭ASD时应考虑老龄因素不适合器械封堵的老年患者，建议权衡外科手术的风险与可能的获益R明确规定部分房室间隔缺损（AVSD）由先心病外科医生处理右心室容量负荷显著增加的患者建议由先心病外科医生决定手术修补R明确何时选择开窗闭合术 PVR>5 WU ASD患者， PAH靶向药物治疗后 PVR降至5 WU以下且合并有明显的左向右分流（Qp:Qs>1.5）时可考虑带孔ASD伞关闭术 R运动时血氧饱和度下降作为 ASD、VSD、AVSD和PDA关闭的禁忌证重度PAH（PVR> 5WU）和运动时血氧饱和度下降的患者不建议行分流关闭新版指南阐述了ACHD患者抗凝治疗的新观点。 ACHD患者发生血栓栓塞事件的风险增加，由于预防的证据有限，既往指南中较少提及。无机械瓣膜或严重二尖瓣狭窄的情况下，新型口服抗凝剂似乎与传统华法林同样安全和有效。持续性房颤（atrial fibrillation,AF）/IART的中度或重度ACHD患者中，建议给予抗凝治疗，需进行个性化的风险评估。轻度ACHD患者，建议使用CHA 2 DS 2 -VAS和HAS-BLED评分。尚不能确定Fontan患者可在抗凝治疗中获益，应当权衡血栓和出血风险，尤其是紫绀先心病患者。与2017年ESC瓣膜性心脏病和2018年ESC妊娠与心血管疾病管理指南一致，对于偶然的心内或血管内血栓栓塞事件，推荐抗凝治疗用于二级预防。经心导管介入技术在ACHD中的重要作用