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赛琳娜·戈麦斯 , 美国的知名演员和歌手 , 获奖无数的当红明星贾思汀 · 比伯的前女友 。 您可能想不到 , 她曾经是红斑狼疮的受害者 。
她的病情最终影响到了肾脏 , 还因此接受了好友捐赠的一颗肾脏进行了肾移植 。
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫性炎症性结缔组织病 , 多发于20~40岁的女性 , 临床症状为皮肤出现蝶形红斑特异性皮损或非特性皮损紫癜、关节痛等 , 严重情况下会累及内脏器官如心肾 , 消化系统、血液系统、呼吸系统等也会受损 。
你知道吗?最新的流行病学研究表明 , 亚洲人的患病率和发病率比欧洲人群高出2至3倍 , 我国患病人群主要集中在育龄女性 , 目前有超过百万的系统性红斑狼疮患者 , 给患者和家庭带来沉重的负担 。
谈到自身免疫性疾病 , 我们不得不提到免疫系统 。
免疫系统是每个人的盔甲 , 免疫系统一旦出问题 , 人体便会全面性地出问题 。 免疫系统出问题 , 可能会导致免疫系统对人体“叛变”乃至“倒戈一击” , 对自己的身体进行攻击——这种可怕的疾病就是红斑狼疮 。
01 引起红斑狼疮的因素有哪些
对于SLE的病因至今尚未肯定 , 但大量研究显示其发病原因与遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素有关 。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下 , 导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生 , 产生大量的自身抗体 , 并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物 , 沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位 。
在补体的参与下 , 引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎) , 或抗体直接与组织细胞抗原作用 , 引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合 , 分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症) , 从而导致机体的多系统损害 。
【云南|干细胞治疗红斑狼疮完成1132例,喜获国家技术发明二等奖】
但总之 , 结果就是免疫系统整个出现了问题 , 身体开始因为“内战”而渐渐垮掉、造成人体器官组织衰竭 。
东南大学附属中大医院风湿免疫科副主任医师徐晓龑介绍道:红斑狼疮的发作和体内雌激素水平密切相关 。 雌激素水平升高 , 易导致红斑狼疮发病、复发或加重病情 。 如果患者合并有抗磷脂抗体综合征 , 更易导致不孕或自发流产、死胎等 。 因此 , 红斑狼疮患者怀孕生子比普通人的风险大 , 但患者在备孕期、孕中期及产后遵从医嘱 , 配合治疗控制病情 , 可以正常怀孕生子 。
02 干细胞是治疗红斑狼疮的新希望
目前关于红斑狼疮的常规治疗方法有:抗炎药、抗虐药、糖皮质激素、免疫抑制剂等 , 主要针对病症-抗原-抗体复合物沉积导致的炎症 , 但目前没有针对病因的治疗方案 , 而且这些治疗都有明显的副作用 。
而近几年来大量文献报道:间充质干细胞具有免疫抑制和抗炎作用 , 可以通过细胞间接触或依赖分泌可溶性因子来介导 , 在治疗红斑狼疮(尤其是难治型)中所展现的巨大潜力 。 可以有效减缓该病的进程 , 改善患者的生存质量 。
近年来兴起的干细胞技术在SLE(尤其是难治型)的治疗中显示良好的效果 。
因干细胞具有“无限”增殖 , 多向分化潜能 , 具有造血支持 , 免疫调控和自我复制等特点 。 可作为理想的“种子”细胞用于病变引起的组织器官损伤修复 。
专家表示MSC可通过多种途径调节炎症因子的释放、诱导免疫耐受、抑制自身免疫反应 发挥治疗作用 。 MSC移植治疗SLE有以下优点:
①异基因移植不发生排斥反应 移植成功率高且安全;
②移植前无需清髓处理 无感染、死亡等并发症;
③治疗效果好 , MSC移植后可长期发挥作用 。
间充质干细胞移植治疗系统性红斑狼疮机制
03 相关临床进展
2019年南京鼓楼医院完成的《异体间充质干细胞治疗难治性红斑狼疮的关键技术创新与临床应用》项目获得医药卫生组“国家技术发明奖二等奖” 。
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