图片是昨天上午接诊的一个9岁小女孩，非常罕见的疾病——门静脉海绵样病变 _小知识

【图片是昨天上午接诊的一个9岁小女孩，非常罕见的疾病——门静脉海绵样病变】图片是昨天上午接诊的一个9岁小女孩，非常罕见的疾病——门静脉海绵样病变，才九岁大量腹水这样已经三四年，四处求治没有效果，尝试过多种治疗也做过手术，肚子上长长的刀口看得人心里难受。
关于门静脉海绵样病变，可能了解的人不多，记得曾看过一段话，说有个孩子吃了鸡骨头吐血，去医院医生说得了门静脉海绵样病变，孩子父亲直接问孩子，你什么时候吃海绵了，吐那么多血？
这从侧面说明大家对该病的了解极少，其实门静脉海绵样病变，指的是静脉主干和/或其分支完全或部分阻塞后，在周围形成大量侧支静脉或阻塞再通，这是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变。通俗地说，就是水道堵了，水流冲过堵道或漫过堵道向周围顺势而行。
这样的病例我治得少，前不久治疗的是一个四十多岁的中年人，但是他远没有这么严重，偶尔有点腹水，不过据他说在该病的治疗上已经花了两百多万了。对于这个小女孩的治疗，也是以擅长的为主，先用中药看能不能解决腹水问题再谈其他，同时嘱咐其千万不要吃坚硬、热、带刺的食物。
这个病少见，但不是没有，了解这些临床表现，医院做彩超一般可以初步判断：
脾大及脾功能亢进；食管胃底静脉曲张；25%~40%的门静脉海绵样变性患儿合并呕血、黑便等上消化道出血症状；严重的如小女孩这样出现大量腹水，还有点出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、消瘦乏力等肝病症状。

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