|医学上的奇迹!这个男孩接受全身人工植皮后过上了正常人的生活


因患有一种遗传疾病 , 7岁的哈桑体表80%被开放性伤口所覆盖 。 全身性皮肤移植拯救了他的生命 , 而这些皮肤全都来自实验室培养 。
德国波鸿 , 一个小男孩溜下滑梯 , 洋洋得意地一滑到底 。 他没有受伤流血 , 这让一旁的父亲分外宽慰 。 对7岁的哈桑来讲 , 这是一个重要的日子 。
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2015年7月 , 哈桑入住波鸿鲁尔大学医院烧伤科 。 他全身覆满水疱 , 80%的皮肤都是流着血的开放性伤口 。 这是医生们遇到过最严重的病例之一 。 他忍受着剧烈的疼痛 , 吗啡点滴时刻不离 , 医生们都觉得他撑不过去 。
2016年11月 , 鲁尔大学医院整形外科医生托比亚斯·赫希(Tobias Hirsch)给哈桑进行了几乎覆盖全身的植皮手术 。 手术非常成功 。 这些皮肤全都来自米歇尔·德·卢卡(Michele de Luca)的实验室 , 他是上皮干细胞生物学领域享誉全球的专家 。
“第一次手术的成果简直就像是奇迹 , ”赫希说 。 “真的变成了实实在在的新皮肤 。 ”2015年10月 , 针对哈桑四肢的首次植皮手术非常成功 , 所有参与治疗的医生都没有料到 。 医生们首次证明:转基因干细胞是可以生成完整组织的 。 简而言之 , 他们意识到 , 培养出皮肤组织是可能的 , 而且这些皮肤在移植后 , 可以变得生机勃勃 。
哈桑患有一种严重而罕见的遗传性皮肤病 , 名为交界性大疱性表皮松解症(JEB) 。他的皮肤十分脆弱 , 全身都是伤口、水疱 , 还有基本无法根治的复发性感染 。 他的整个背部和腿部全是开放性疮口 。
在此之前 , 哈桑的病情开始急剧恶化 , 并蔓延至全身各处 。 在走投无路的情况下 , 他被转至烧伤专科 。 “转到烧伤科的时候 , 他已经出现了败血症的症状 , 打从头一天起 , 光保住他的性命都很难 , ”赫希说 。
赫希先是采用了抗生素疗法和积极营养治疗 , 但不见成效 。 诊疗团队的担心日益加剧 。 赫希联系了德国、瑞士和美国在该领域的专家 , 寻求合适的试验性疗法 。 “我们想过从患者父亲身上取下皮肤 , 移植到患者身上 , ”赫希说 , 但这个方案被否决了 。 “将近两个月后 , 我们已经无计可施 , 觉得他有死无生 。 ”
就在这时 , 哈桑的父亲发现了米歇尔·德·卢卡的研究成果 。 “我们再次研究了相关文献 , 并联系到米歇尔·德·卢卡博士及其团队 , 向他们求助 。 ”
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左:治疗前 , 哈桑全身皮肤的溃败情况 。 右:哈桑皮肤的恢复情况与弹性 。
【|医学上的奇迹!这个男孩接受全身人工植皮后过上了正常人的生活】米歇尔·德·卢卡从事上皮干细胞生物学研究已有20年 。 他告诉波鸿的团队 , 他可以培养出足够多的皮肤 , 取代哈桑已经溃败的八成皮肤 。 将如此规模的实验室培养皮肤移植到人体 , 这在科学界尚属首例 。 德·卢卡同意从哈桑的健康部位取出一块4厘米见方的组织切片 , 并开始在位于意大利博洛尼亚的实验室内培养基因修饰后的细胞群 。
这个过程耗费四周 。 “基本手段类似于烧伤治疗 , ”德·卢卡说 。 “即取得活体切片 , 分离出多基因细胞 , 不同于烧伤治疗的是 , 你要对这些细胞进行基因修饰 , 引入健康基因 , 在这个病例中就是LAMB3基因 , 以恢复皮肤的正常功能 。 ”这些细胞在实验室内大量培养 , 其中一半用于制备不同面积的移植皮肤 , 长宽在50-100cm不等 。 一个月后 , 德·卢卡已经准备就绪 , 可以将移植皮肤送到波鸿了 。
皮肤移植是一项极为精细的高风险手术 。 “我们先将开放性伤口区域完全切开 , 进行彻底清洁 , ”赫希说 。 对于慢性伤口 , 清除其中的所有细菌是关键一步 。 随后 , 赫希将德·卢卡提供的皮肤移植到哈桑身上 。 “要确保移植皮肤贴合伤口 , 这一点很有挑战性 , 因为对于这个病人 , 你没法用胶带来固定它们 。 ”在相应药物的辅助下 , 移植的皮肤自然贴合创面床 。 只要保持几周固定不动 , 移植皮肤能成活 。 团队认为可以继续 , 于是在后续一个月内 , 将其余部分皮肤移植完毕 。 此次治疗成果发表于《自然》杂志 。