湖南的廖先生最近开始出现左侧手脚不自主扭来扭去的舞蹈样动作,开始以左上肢为主,逐渐加重,累及到左下肢,动作幅度大,且呈持续性,自己想停却不受控制,在寒冷的冬天,也常常累得大汗淋漓,寝食难安,廖先生以为这是由于一个月前打疫苗打坏了神经。多次于当地医院就诊,却一直未控制住不停舞蹈的手脚。
于是廖先生慕名来到了湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)神经内科门诊就诊,脑血管病神经内一区主任涂鄂文主任医师经过仔细询问,发现廖先生长期患有糖尿病,近期血糖明显超标,血糖常常高于 20mmol/L。根据这一检查结果,涂鄂文主任初步判断廖先生是得了糖尿病非酮症偏侧舞蹈症,她安慰廖先生疫苗接种很安全,不会打坏神经。
经过进一步检查确认了涂主任的诊断,在涂鄂文主任医师、谭莉副主任医师等诊疗团体努力下,患者通过接受强化降糖药物治疗以及服用减少运动增多的药物后,症状得到明显改善,终于告别了困扰他一个多月的停不下来的舞蹈症。
涂主任介绍:非酮症高血糖偏侧舞蹈症最早在 1960 年由 BEDWELL 首次报道,发病率<1/10 万,80% 分布于亚洲地区。糖尿病为基础病因,偏侧舞蹈是糖尿病少见的神经系统并发症,主要发生于血糖控制不佳的糖尿病患者或既往未发现糖尿病而以舞蹈症起病的人群。多尤以女性多见。
该病多急性起病,表现为偏侧快速、不规则、无目的的舞蹈样动作和面部挤眉弄眼异常表情。不自主舞蹈样动作可因情绪激动加剧,休息时消失。其主要临床特征为:非酮症高血糖,偏侧舞蹈症,头部影像学检查:患侧纹状体区 MRI 表现为 T1WI 稍高信号,CT 为稍高密度影。
这种疾病发生的主要原因是锥体外系的主要组成部分共同组成。
糖尿病非酮症偏侧舞蹈症治疗的关键在于积极控制血糖。许多糖尿病患者,服用降糖药后没有定期监测血糖,早期血糖升高没有明显不舒适症状,所以容易延误病情。等到出现明显不适症状时,病情往往已发展到一定程度了。一旦出现上述类似症状,一定要及时到正规医院就诊,明确诊断后及时降糖,可以迅速缓解偏侧舞蹈症的症状。本病预后较好,血糖控制较好之后,影像表现在临床症状消失后 1~3 月左右开始逐渐消失。多条调节运动的神经环路,当上述结构组成的神经环路 r- 氨基丁酸(GABA)功能减退或多巴胺功能增强时,易化运动增强。糖尿病患者易并发微血管病变及微循环障碍,高血糖引起的高血液黏度及血一脑屏障的破坏进一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。此时,患者因缺乏再合成原料导致 GABA 能神经递质明显减少。此外,无氧代谢导致的纹状体细胞内酸中毒及谷氨酸盐聚集引发细胞毒性水肿,使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动受损,进一步破坏神经递质的平衡,最终产生舞蹈样的锥体外系症状。
所以,糖尿病患友们一定要控制好血糖,定期监测血糖。关注血糖,和 " 甜蜜起舞 " 说拜拜。
【 糖尿病患者|停不下来的“舞蹈”,竟是高血糖惹的祸】 通讯员陈俊 刘禹辰 潇湘晨报采访人员夏盛
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