软组织|你有必要了解的「腺泡状软组织肉瘤」误诊|张星|重症监护室|头痛|广

目前肿瘤越来越困扰大部分人群，成为威胁人类健康的一大因素，肿瘤分良性、恶性，然而及时发现及时治疗是可以延长生存期的。
接下来介绍一种罕见的肉瘤------腺泡状软组织肉瘤
定义：组织来源不明，细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。
流行病学：可发生任何年龄，以15-50岁最常见。30岁以下女性多见，30岁以上以男性略多。
发病部位：成年患者最常发生于四肢，尤其大腿深部组织，儿童和婴儿最常见部位是头颈部，尤其眼眶和舌，其他可见部位也有个别病例报道，如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨。
临床表现：表现为缓慢生长的无痛性肿物。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著。早期转移是此病的特点，大量病例以肺、骨、脑转移瘤为首发表现。眼眶病变最常见为眼球突出和眼睑肿胀。因肿瘤血管丰富，血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉。转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。
病理： WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤”。大体检查：倾向于界限不清，较大肿瘤常见坏死、出血等。光镜下最具特征性表现是器官样或巢状结构，巢间纤维结缔组织间隔内含扁平内皮组织细胞衬覆的窦状血道。巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性，常有坏死，形成常见的假性腺泡状结构，由此而得“腺泡状”。

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常用检查方法：可做CT、MRI、免疫学检查，最终确诊依靠组织活检。
影像学表现：肿瘤多无胞膜或胞膜不完整，中等T1，长T2软组织肿块，易出血坏死，血供较丰富，增强后中度至明显强化，MRI见内部及周边索条状血管流空，肿瘤周边最常见明显血管浸润，尤其在肿瘤周边扩张静脉。
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