先天性|为什么会得支气管扩张症？这是个什么疾病？鲁南制药集团|红十字会|新冠肺

支气管扩张是常见的呼吸道疾病，支气管壁已毁损，呈现不可逆的扩张变形，往往伴有肺组织慢性炎症。支气管扩张的主要症状是慢性咳嗽、反复出现咯血以及咳浓痰，易发生在儿童和青年人身上。
虽然用药物能控制炎症，不过抵抗力降低时会出现继发性感染，必要时需接受外科治疗。一小部分支气管扩张有先天遗传因素，也有部分是感染或其他异常引起的。
支扩症是什么？
支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。
广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张。
是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长。病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。
支扩症的发病机制
支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关链环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。
（一）支气管先天发育不全
1、支气管软骨发育不全：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；
2、先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；
3、马方综合征：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变。
【 先天性|为什么会得支气管扩张症？这是个什么疾病？】（二）继发性支气管扩张症
发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：
1.气道防御功能低下：
病因未明的支气管扩张症患者中6%~48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病，是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。
气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退。
2.感染和气道炎症：
尤其是儿童感染，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染最终导致支气管扩张。
60%~80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。
作者介绍
胡洋.
上海市肺科医院
呼吸与危重症医学科副主任医师
简介：中国康复学会呼吸病分会科普协作组委员，中国医师协会抗疫科普战之队专家组成员，头条防疫专家团专家，字节跳动专家顾问团成员。