呼吸内科|追踪｜生命体征平稳！小璟逸最新治疗进展来了信号

【 呼吸内科|追踪｜生命体征平稳！小璟逸最新治疗进展来了】12月22日晚间，首都儿科研究所急诊来了一位特殊的小患儿，他就是患有脊髓性肌萎缩症（SMA）、牵动全国网友心的小璟逸，从长沙到北京，一路上小璟逸有两次心率达到了190次/分，这让他的父母和随行急救人员紧张不已。到达北京西站后，救护车一路风驰电掣，在北京交警、北京义务急救志愿者等众多人员的帮助下，仅用了16分钟就顺利达到首都儿科研究所。
12月23日下午，经过各项检查的小璟逸住进了呼吸内科病房。首儿所呼吸内科主任曹玲表示，目前小璟逸的生命体征比较平稳，心率有一些明显增快，后续需要进一步评估神经、心血管、消化、营养等多方面的情况，通过多学科的管理方式来进行治疗。

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小璟逸存在耐药的细菌性肺炎，脊髓性肌萎缩症导致呼吸肌肉无力，特别是感染时期，自己不能有效维持血氧饱和度，需要呼吸机来辅助呼吸。同时，小璟逸也不能将气道中的分泌物排出来，因此在每次使用雾化泵、振动排痰机、体位引流治疗后都要再使用咳痰机并进行口鼻吸痰。通过精细的呼吸道管理加上抗菌药物的治疗，才能缓解呼吸衰竭的问题。
脊髓性肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）是由于运动神经元存活基因1(survival motor neurongene1,SMN1）突变导致运动神经元存活基因蛋白功能缺陷所致的神经肌肉病，是儿童时期较为常见的一种遗传性神经肌肉病，在新生儿中的发病率为万分之一，是因脊髓前角运动神经细胞受损导致，主要表现为以下肢为主的进行性肌无力和肌萎缩。小璟逸属于SMA-Ⅰ型，这类患儿大多在6个月内发病，病情进展迅速，无法实现独坐、翻身、爬等大动作，随病情进展往往会累及呼吸和吞咽。
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@京城司机，今天晚高峰看到辽字头这两辆救护车请让行