徐永健|【健哥说心脏】心血管领域的“癌症”—肺动脉高压 https://p0.ssl.img.360kuai.com/dmfd/

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蓝色，代表理智和纯净，是我最喜欢的颜色，可如果蓝色出现在嘴唇上，这一定会让我们忧愁。
蓝嘴唇，不罕见却很凶险有一群患者因长期缺氧嘴唇呈现蓝紫色，被称为“蓝嘴唇”，他们不能大声唱歌、不能奔跑、情绪不能激动，他们中的大部分都曾经历过误诊，甚至有些患者还没得到确诊就因病情严重而去世。
蓝嘴唇，还有着“心血管领域的癌症”的称号，这是因为，在靶向药物出现之前，这些患者的生存率非常低，3年生存率为38.9%，5年生存率仅为20.8%。随着靶向药物的应用，患者的3年生存率提高到75.1%。
蓝嘴唇，还曾经被认为是一种罕见病，可是，近年研究发现，普通人群的患病率约为1%，而在65岁以上的人群中更是高达10%，我国有上百万此类患者。
这种既不罕见，又很凶险的疾病，究竟是什么？
它就是——肺动脉高压！
肺动脉高压是什么？肺动脉是人体循环中静脉血转变为动脉血的“必经之路”，它连接着右心室和肺部，把静脉血运输到肺部进行气体交换。由于各种原因引起的肺部血管病变，导致肺血管阻力不断增加，这时测量肺动脉压力就会增高。而长期的肺动脉高压会导致右心衰竭，静脉血难以泵入肺部进行气体交换，因此患者出现缺氧的表现。

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心脏血液流向示意
由于肺动脉位于胸腔内，我们无法像测量血压这样来检测肺动脉压力，而是需要从外周静脉插入导管，经右心再到肺动脉来进行测量。在海平面状态、安静时测量，正常人的肺动脉压力应为11～17mmHg，上限为20mmHg。如果测量的肺动脉平均压≥25mmHg，即可诊断为肺动脉高压。
肺动脉高压怎么来？研究发现，一些药物和毒物可能是肺动脉高压的致病因素，比如阿米雷司、芬氟拉明、可卡因、烷基化药物等等；而某些遗传基因突变是特发性肺动脉高压的主要致病因素。
另外，肺动脉高压与很多疾病都有着千丝万缕的联系，涉及到风湿科、感染科、血液科等科室的疾病，比如，结缔组织病、左心疾病、慢性肺部疾病、睡眠呼吸暂停、静脉血栓栓塞症，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、慢性肝病、血液系统疾病、甲状腺疾病、血吸虫感染和鼻衄病史等等。
如果你有以上危险因素，或者直系亲属中有肺动脉高压患者，应该定期到肺血管专科或者心脏内科进行筛查，以便早期诊断和早期治疗。
划重点蓝嘴唇，是由于肺动脉高压患者长期缺氧导致嘴唇呈现蓝紫色；
肺动脉高压并不罕见，在普通人群中发病率为1%，在65岁以上人群中高达10%，我国现有上百万肺动脉高压患者；
【 徐永健|【健哥说心脏】心血管领域的“癌症”—肺动脉高压】肺动脉压力需要通过有创性的导管检查来测量，当肺动脉平均压力≥25mmHg时，诊断为肺动脉高压；
若接触了肺动脉高压相关的致病药物或毒物，或者有相关疾病的患者，建议定期筛查肺动脉高压。
参考文献：
葛均波,徐永健,王辰等.内科学（第九版）.北京:人民卫生出版社,2018.1.

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