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“医生,快帮我看看我宝宝,他今天尿血啦!”焦急的声音打破了怀化市第二人民医院洪江医院住院部的宁静,3岁的小星(化名)由家人匆忙抱入医院小儿科,值班医生立即查看患儿,只见他精神极差,呼吸急促,皮肤黄染,嘴唇及眼睑苍白,询问家属患儿发病经过,家属诉小星近两天来有呕吐,腹痛,家人以为他“感冒”了,在当地卫生院拿了药吃了两天也不见好转,今天出现了血尿,家人吓坏了,紧急将他送入了医院。
在问到既往有什么病史时,家人告知有“蚕豆病”,“但我们平时吃东西服药都很注意,没有吃蚕豆”家长非常肯定的说。但小星有呕吐,面色苍白,皮肤黄染,血尿等一系列临床表现都符合急性溶血的疾病诊断。值班医生立即给小星加急抽血化验,验尿等,结果也证实了医生的诊断,小星是急性溶血性贫血,经过积极输血、输液、碱化尿液等治疗,小星终于转危为安,脸上也恢复了以往红润的颜色。
可是小星并没有进食蚕豆,为什么会诱发溶血呢?经过再三询问,家人回忆起小星2-3天前有进食刀豆!谜底终于解开,罪魁祸首原来是刀豆,刀豆中也含有溶血素,蚕豆病患儿也是不能食用的。
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什么是蚕豆病呢?是什么会诱发它溶血呢?
蚕豆病是一种X连锁酶缺陷遗传病,由于调控G-6-PD(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)的基因突变所致,当G-6-PD缺乏症者红细胞不能抵抗氧化损伤,以致胞膜完整性及血红蛋白的稳定性难以维持,红细胞变得僵化、脆弱,短期内便会大量破裂,引起急性溶血性贫血。G-6-PD缺乏症孩子平时跟正常孩子一样,无任何不适症状。当遇某些诱发因素可能发生急性溶血性贫血如:进食新鲜蚕豆及蚕豆制品、刀豆、服用某些氧化性药物、遭遇某些细菌、病毒感染,其中最主要的诱发因素为进食蚕豆或蚕豆制品发病,所以又被称做“蚕豆病”,常发生于初夏蚕豆成熟季节。一般进食蚕豆后24-48小时发病 。在我国以广东、四川、广西、湖南、江西等地比较多见。
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我们要怎么预防呢?
1.在G-6-PD高发地区,应常规进行群体G-6-PD缺乏症普查,即新生儿出生后3天采足跟血,切记采血后半个月左右追查筛查结果。
2.已知为G-6-PD缺乏者,应避免进食蚕豆、刀豆及蚕豆刀豆制品,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。
3.在孩子就医用药时,应主动将孩子G-6-PD缺乏症身份告知医师或药师。
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【【健康科普】宝宝血尿之谜 都是刀豆惹的祸】(通讯员:蒋韦韦)
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