归位|心脏长在体外！医生合力将“外心人”婴儿心脏归位重症监护室

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4个月大女婴、心脏长在体外、发病率百万分之五以下、三套手术方案……
【 归位|心脏长在体外！医生合力将“外心人”婴儿心脏归位】一系列的关键词显示出这台手术的复杂程度。今年6月，这样一台高难度心脏归位手术在首都儿科研究所顺利完成。
漂亮女宝却是“外心人”
今年春天，依依(化名)平安降生，这让全家人兴奋不已，看到孩子肚子上膨出一块肉也以为只是血管瘤或者腹壁疝，经过手术就可以治愈，于是一家人来到了首都儿科研究所。
经过一系列检查，心脏外科主任张辉告诉家长，依依肚子上的不是血管瘤，而是心脏，这种病叫Cantrell五联征，是世界上非常罕见的先天性发育畸形，发病率在百万分之五以下。目前该病在全球范围仅有200多例报道，国内仅报道过10余例。因为心脏在体外生长，所以也称为“外心人”。
依依的程度非常严重：右旋心、右室双出口、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄……经过张辉详细的解释，家长明白依依的畸形治疗难度非常大，而且该病的预后主要取决于心脏畸形的严重程度。
看到孩子的病如此复杂，家长一度放弃了治疗。但是随着依依一天天长大，家长实在不忍心，决定争取一切机会为孩子治疗。依依4个月时，一家人再次回到首都儿科研究所。张辉医生为他们打气，家长坚定了信心，决定立即为依依办理住院手续。
多科室制定3套手术方案
5月24日依依入院后，张辉立即启动了MDT诊疗模式，邀请普通(新生儿)外科、胸部及肿瘤外科、麻醉科、心脏外科术后监护专业等多学科专家对依依病情进行充分评估，讨论制定手术方案和术后治疗计划。
经过MDT专家成员的评估与讨论，张辉总结说：“依依的治疗重点和难点有两个，一是复杂心脏畸形的矫治，二是心脏是否可以顺利还纳胸腔。心脏多种畸形同期矫治，还要切除多余的左心室憩室，这对依依的心脏是非常大的打击。心脏手术后能否同期矫治胸骨缺损、膈肌缺损、腹壁缺损，从而让心脏归位目前都是未知数。”
经过大家反复讨论，针对术中可能出现的情况，详细制定了三套手术方案。
7小时心脏成功归位
6月9日一大早，麻醉完毕，手术正式开始。按照手术方案，医生有条不紊地对心脏畸形进行矫治，经过3个小时的心脏手术，随着升主动脉的开放，依依的小心脏重新规律的跳动起来，这说明心脏畸形的矫治很成功。
接下来就是要将心脏“归位”了，打开双侧胸膜，切开残余心包，将心脏放回胸腔。但心脏放回后明显受到挤压，影响收缩活动。几位医生再次评估后决定：如果一期矫治全部畸形后胸腔内容积不够，加上心脏手术刚刚完成，心肌及腹腔脏器都处于水肿状态，对心脏影响大，应延迟关胸，几天后再修补其余畸形。
依依术后安全返回心脏外科重症监护室，医护团队为她制定了详尽的术后治疗措施，从心功能维护、稳定内环境、改善呼吸功能、预防感染、营养摄入、镇痛镇静管理到并发症的预防等等。
经过精心治疗护理，6月14日，依依再次回到手术室进行二期手术。这次手术仅用2小时就成功修补了剩余四个部位的畸形。
面对术后恢复过程中可能出现的感染、心肺功能不全、肝肾功能受损等考验了。而这些可能出现的问题，MDT团队在术前早已做了周密安排，很快依依拔除了气管插管，顺利转入普通病房。
7月10日，依依出院回家了，今后她可以像别的孩子一样正常的学习和生活。（于晓）
来源：中国新闻网