心脏|叔侄接连触发心脏“血管炸弹” 高度近视

本报采访人员楚燕通讯员刘云芳短短两个月间，叔侄二人接连触发心脏里的“血管炸弹”——主动脉夹层，所幸经厦门大学附属心血管病医院（简称厦心）手术后，两人均康复出院。专家提醒，若家族中有人患有主动脉夹层，其直系或隔代至亲都需进行基因筛查或定期复查心脏彩超，防患于未然。
以为是感冒
年轻小伙遭遇心脏危重症
【 心脏|叔侄接连触发心脏“血管炸弹”】23岁的小王是四川人，近期胸闷不适，以为是感冒，到当地医院检查，发现胸主动脉瘤。他想起自己的叔叔前两个月也是因为类似病症在厦门紧急入院，经厦心及时手术转危为安。于是，小王专程乘飞机来厦求治。
经系统检查，厦心心外科团队发现小王的主动脉瘤已引起升主动脉扩张，小王和他叔叔一样被诊断为主动脉夹层，这是一种死亡率高达90%，堪称“血管炸弹”的心脏危重症。
“主动脉是人体最大的动脉，承受着心脏泵血的巨大压力。主动脉夹层突发性强，一旦发病会危及生命。如不及时救治，每拖延1小时，死亡率上升1%-2%；48小时内死亡率达50%，一周内死亡率为80%。”心外科副主任医师强海峰说，“它就像体内的不定时炸弹，每一秒钟都有可能出现血管破裂的‘引爆’危险。”
随后，医生为小王手术，成功置换了受损的冠状动脉，术后10天顺利出院。
有主动脉夹层家族史者
应及时体检筛查
年纪轻轻的小王怎么就患上如此凶险的心血管疾病？原来，他是一名马凡氏综合征患者，家人也有类似病史，其叔叔不久前突发主动脉夹层，经厦心救治后，目前身体状况稳定，其故去的父亲怀疑也可能患有主动脉相关疾病。
据悉，马凡氏综合征作为一种遗传性结缔组织病，临床表现为身高明显高于常人，四肢、手指、脚趾细长，部分患者由于晶状体脱位可能合并高度近视；同时该病也会累及心血管系统，形成心脏瓣膜异常和主动脉瘤。有资料显示，家族中如果存在马凡氏综合征患者，其他家族成员也可能存在相关基因，小王的叔叔和父亲由于没有做过相关检查，没有提前干预而导致病情恶化，甚至突发主动脉夹层。
强海峰提醒，若家族中有人患主动脉夹层，其直系或隔代至亲都需要进行基因筛查或定期复查心脏彩超，以便早发现、早手术，防止主动脉进一步扩张而引发夹层疾病。
来源:厦门日报