“我现在的感觉就是 ， 活着真好！”6月24日上午 ， 家住连云港的小蒋在术后第一次复查时由衷表示 。 回想一个月前 ， 这位23岁的大学生突发急性A型主动脉夹层命悬一线 ， 江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）心脏大血管外科团队紧急施救 ， 将其从死亡线上拉回 。
突发胸痛 ， 23岁大学生命悬一线
小蒋是南京某高校的在读学生 ， 今年读大四 。 5月27日下午 ， 正和同学在宿舍聊天的他突然感觉胸背部一阵疼痛 ， 剧痛甚至使他跌倒在地 ， 无法站起 。 舍友联系辅导员后 ， 紧急将他送至学校附近医院 ， 经初步检查 ， 确诊为“急性主动脉夹层（Stanford A型）” 。 当地医生立即与江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院）心脏大血管外科取得联系 ， 启动急诊转运程序 ， 半小时后 ， 小蒋便被转运至医院急诊抢救室 。
身高2米 ， 年轻的他原是患上“家族病”
接诊医生查看小蒋情况时 ， 发现他是一位身高2米 ， 合并高度近视的年轻患者 。 “一般来说 ， 急性主动脉夹层好发于中老年人 ， 它算是一种严重的高血压并发症 ， 而像小蒋这样年轻的主动脉夹层患者通常存在先天的结缔组织疾病——‘马凡氏综合征’ ， 有家族遗传的特性” ， 心脏大血管外科主任邵永丰教授说 。 果不其然 ， 经进一步询问病史发现 ， 小蒋是家族中的第5位主动脉夹层患者 ， 他的父亲和奶奶分别在40岁和60岁左右接受过主动脉夹层手术 。
绿色“直通” ， 6小时手术后他顺利脱险
邵永丰教授介绍 ， 通俗来说 ， 急性主动脉夹层所指的就是掌管全身所有器官血供的大动脉发生了破裂 ， 如不经手术 ， 发病1周以内死亡率约为90%左右 。 “时间就是生命” ， 邵永丰教授回忆 ， 当时小蒋的CTA检查提示其夹层已累及主动脉根部 ， 且出现了心包积血现象 ， 为破裂先兆 。
“我们心脏大血管外科立即为患者启动主动脉夹层‘绿色通道’ ， 麻醉手术科、体外循环组、输血科等和我们手术医生通力合作 ， 距离患者入院不到1个小时 ， 团队就为其实施了急诊手术” ， 邵永丰教授介绍 ， 术中探查发现小蒋不仅因先天的马凡氏综合征引发了夹层 ， 还存在先天的二叶式主动脉瓣畸形 ， 因此 ， 手术不仅为其置换了破裂的主动脉 ， 还置换了畸形的主动脉瓣 。 经历6小时手术后 ， 小蒋被送入心脏大血管外科监护病房 ， 随后很快拔除了气管插管 ， 术后第3天 ， 他已能在护士帮助下下床 ， 术后一周 ， 小蒋已能从容下床活动 ， 进行康复锻炼 ， 术后10天便顺利出院 。
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邵永丰教授（左二）团队手术中
专家提醒 ， 家族遗传病应尽早就诊
【主动脉|23岁小伙子身高两米合并高度近视，这竟是遗传病特征】“我在小学时便已接受过体检得知有‘马凡’这个病 ， 但因为家里人发生主动脉夹层时都已超过40岁 ， 万万没想到我这么年轻就会发病 。 ”小蒋告诉采访人员 ， 自小学确诊后 ， 他一直没有再检查 ， 上大一后 ， 更是常年熬夜 ， 有时一熬就是通宵 ， 同时饮食上也无所顾忌 ， 经常吃烧烤、喝饮料 。 “也许是这种不健康的生活方式让疾病提前到来了吧 ， 经历这次事件 ， 希望像我一样的年轻人能够引以为鉴 ， 珍视生命 。 ”
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邵永丰教授为患者复查
邵永丰教授告诉采访人员 ， 马凡氏综合征作为一种遗传性结缔组织病 ， 临床表现为身高明显高于常人 ， 四肢、手指、脚趾细长 ， 部分患者由于晶状体脱位可能合并高度近视；同时该病也会累及心血管系统 ， 形成心脏瓣膜异常和主动脉瘤 。 邵主任提醒广大市民 ， 如有家族性马凡氏综合征的患者 ， 应尽早去医院检查 ， 通过心脏彩超和动脉CTA检查能够提前发现心血管系统可能存在的问题 ， 尽早发现、尽早手术 ， 以免引起动脉瘤破裂等严重后果 。
通讯员 何雨田 顾嘉玺
扬子晚报/紫牛新闻采访人员 杨彦
校对 盛媛媛
来源：紫牛新闻

稿源：(未知)

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标题：主动脉|23岁小伙子身高两米合并高度近视，这竟是遗传病特征