【耳鼻喉科学梅尼埃病M233;
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re|耳鼻喉科学：梅尼埃病（Ménière diseaseMD）】1、梅尼埃病（Mnire disease ， MD,梅尼埃病（Mnire disease ， MD,原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病 。
主要症状： 1、发作性眩晕 2、波动性耳聋 3、耳鸣 4、耳胀满感 法国医师Prosper Mnire 1861年首次报道,一、流行病学,发病率 差异较大 ， 约为7.515710万 发病年龄 490岁 ，多发于青壮年 ， 发病高峰为4060岁 。
性别 男女发病率约1：1.31 侧别 一般单耳发病 ， 随着病程延长 ， 可出现双耳受累,二、病因,病因不明 。
内淋巴产生和吸收失衡-膜迷路积水 内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后 ， 通过局部环流及纵流方式达内淋巴囊而被吸收 ， 以维 。

2、持其容量的恒定,二、病因,学说1内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍 在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻 先天性狭窄 内淋巴囊发育不良 炎性纤维变性增厚 该学说已为动物实验所证实（Kimura, 1967,二、病因,学说2免疫反应学说 以不同方式进入内耳或由其本身所产生的抗原 ， 能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体 。
内耳毛细血管扩张 ， 通透性增加 ， 体液渗入膜迷路 血管纹等结构分泌亢进 内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍 引起膜迷路积水,二、病因,学说3内耳缺血学说 自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍 ，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴理化特 。

3、性改变 ， 渗透压增高 ， 外淋巴及血液中的液体移入 ， 形成膜迷路积水,二、病因,其他学说 （1）内淋巴囊功能紊乱学说 （2）病毒感染学说 （3）遗传学说 （4）多因素学说,三、病理,膜迷路积水膨大 膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显 膜半规管与内淋巴囊不膨大 1、膜蜗管膨大 ， 前庭膜被推向前庭阶 ， 重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动 。
前庭膜内皮细胞可增生 。
2、球囊膨大 ， 充满前庭 ， 向外抵达镫骨足板 ， 向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位 。
椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变 。
3、内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂 ， 内外淋巴混合 。
裂孔小者多能自愈 ， 亦可反复破裂,四、临床表现,1、眩晕反复发作 （1）突发 ， 旋转性 （2）伴有恶心、呕吐 。

4、等自主神经反射症状 （3）睁眼转头时加剧 ， 闭目静卧时减轻 （4）神志清醒 （5）持续时间 数十分钟或数小时 2h3h转入缓解期 持续超过24h者较少见,四、临床表现,2、波动性听力下降 （1）一般为单侧 （2）发作期加重 ， 间歇期减轻 ， 呈波动性 （3）随发作次数的增加而逐渐下降 复听 健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音 患者听高频强声时常感刺耳难忍,四、临床表现,3、耳鸣 （1）多出现在眩晕发作之前 。
（2）初为持续性低音调吹风声或流水声 ， 后转为高音调蝉鸣声、哨声或汽笛声 。
（3）在眩晕发作时加剧 ， 间歇期自然缓解 ， 但常不消失,四、临床表现,4、耳胀满感 发作期患侧耳内或头部有胀 。

5、满、沉重或压迫感,五、检查,1、一般检查 （1）耳镜检查：鼓膜正常 。
（2）声导抗测试：鼓室导抗图正常 。
咽鼓管功能良好,五、检查,2、前庭功能检查 眼震 （1）发作期：可观察到或用眼震电图描记到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震 （2）恢复期眼震转向患侧 。
（3）间歇期自发性眼震和各种诱发试验结果可能正常 ， 多次复发者患耳前庭功能可能减退或丧失 。
（4）冷热试验有优势偏向 。
（5）镫骨足板与膨胀的球囊粘连时 ， 增减外耳道气压时诱发眩晕与眼震 ， 称Hennebert 征（Hennebert Sign）阳性,五、检查,3、听力学检查 纯音测听：感音性聋 早期 。

6、为上升型或峰型（低、高频两端下降型 ， 峰值常位于2KHz处） 晚期可呈平坦型或下降型 。
耳蜗电图 SP增大 SP-AP复合波增宽 -SPAP比值增加（-SPAP0.4） AP的振幅-声强函数曲线异常陡峭 。
长期发作患者的平均言语识别率降低,五、检查,4、脱水剂试验 目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化 ， 协助诊断 。
甘油试验 平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16以上者为阳性 。
本病患者常为阳性,五、检查,5、颞骨CT 偶显前庭导水管周围气化差 ， 导水管短而直 。
6、膜迷路MRI成像 部分患者可显示前庭导水管变直变细 。

来源：(未知)

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