7、纤维脂肪组织替代 。
由于ARVC/D并非均一性累及 ， 因此EMB诊断的敏感性较差,致心律失常性右室心肌病,16,诊断标准,复极异常,致心律失常性右室心肌病,17,诊断标准,除极/ 传导异常,致心律失常性右室心肌病,18,诊断标准,心律失常,致心律失常性右室心肌病,19,ECG,ECG异常主要与右室扩大、室壁变薄和纤维脂肪组织浸润引起的右胸导联异常除极和复极相关 。
除极异常包括epsilon波、V1-V3导联QRS波间期110ms、右胸导联延迟向上的S波（Terminal Activation Duration ， TAD ， 即S波谷底至QRS波终末间期55ms）、QRS波间期（V1+V2+V3导联）/（ 。

8、V4+V5+V6导联）比值1.2 ， 以及parietal阻滞（V1-V3任意导联QRS波间期与V6导联QRS波间期差值25ms）； 复极异常主要是指V1-V3导联T波倒置（T Wave Inversion ， TWI） 。
但该方法不适用于合并完全右束支传导阻滞（CRBBB）或不完全右束支传导阻滞（IRBBB）的ARVC/D患者,致心律失常性右室心肌病,20,Epsilon 波,致心律失常性右室心肌病,21,ECG,Epsilon waves (arrows,致心律失常性右室心肌病,22,ECG,Epsilon waves (arrows,致心律失常性右室心肌病,23,诊断标准,家族史,致心律失常性右室 。

9、心肌病,24,诊断标准,致心律失常性右室心肌病,25,治疗,晕厥、室速、猝死家族史和LV功能障碍为识别高危ARVC/D患者的因素 。
针对高危ARVC/D患者治疗包括抗心律失常药物、植入埋藏式转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator ， ICD）、射频消融术和外科手术,致心律失常性右室心肌病,26,治疗,一、药物治疗： 抗心律失常药物是高危ARVC/D患者治疗的基础 ， 对于有室性快速心律失常发作患者均应给予抗心律失常药物 。
北美ARVC/D注册研究表明 ， 受体阻滞剂并不能降低室性心律失常的发作 ， 索他洛尔有增加室性心律失常发作的倾向性；部分研究表明胺碘酮能明 。

10、显降低临床相关室性心律失常的发作,致心律失常性右室心肌病,27,治疗,二、导管消融 研究表明导管消融术可明显降低药物治疗无效的ARVC/D患者室性心律失常的发作 ， 为植入ICD后反复放电患者的有效辅助治疗方法 。
报道本病伴室性心动过速者 ， 在心内膜标测下寻找室速起源部位 ， 行射频消融治疗 ， 可控制室性心动过速发作 ， 但随访期间部分病例出现了另一种类型的室速 ， 提示ARVD/C是一种病变呈进行性发展的心肌病 ， 易出现多种类型的室性心动过速,致心律失常性右室心肌病,28,治疗,三、埋藏式自动心脏复律除颤器 对有晕厥发作史 ， 或经抗心律失常药物治疗无效的持续性室性心动过速等高危患者 ， 已证实ICD植入能有效终止所有室 。

【心律失常|致心律失常性右室心肌病课件】11、速 ， 是一种能改善本病长期预后的有效治疗手段,致心律失常性右室心肌病,29,治疗,4.外科治疗 对于药物难以控制的终末期患者可考虑心脏移植手术,致心律失常性右室心肌病,30,预后,ARVD/C是一种慢性进展性疾病 ， 有些患者病情长期稳定 ， 这是由于本病患者左心室功能一般保持良好 ， 且室速较少演变为室颤 。
但有晕厥发作史 ， 特别是反复发作晕厥者 ， 预后较差 。
此外 ， 合并左心室受累者猝死危险性较高；超声心动图或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦较差,致心律失常性右室心肌病,31,总结,总之 ， 对于临床怀疑ARVC/D患者应尽早明确诊断 ， ECG可提供很丰富的诊断信息 ， MRI可将心肌组织和脂肪组织清晰地区分开来 ， 有较高的敏感性和特异性 ， EMB心肌组织免疫组化可提供特异性的诊断 。
对于高危ARVC/D患者 ， 抗心律失常药物基础上植入ICD可明显降低死亡率 ， 改善远期预后 ， 抗心律失常药物无效患者进行射频消融术亦可明显降低室性心律失常的发作,致心律失常性右室心肌病,32,谢谢 。

来源：(未知)

【学习资料】网址：/a/2021/0321/0021741922.html

标题：心律失常|致心律失常性右室心肌病课件( 二 )