癌症肿瘤,肿瘤|全球罕见的“镜面人”患者手术需要“反着做” 癌症肿瘤|肿瘤

7月8日，采访人员从南大一附院获悉，全球罕见的“镜面人”患者，在南大一附院胸外科专家的精心治疗下，肿瘤所在肺叶被完整切除，并行彻底的淋巴结清扫。

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2020年7月2日,南昌大学第一附属医院象湖院区收治了一位52岁的女性病人邵女士，邵女士因为在体检时发现自己的肺部长了一个1公分大小的结节，心中惶惶不安的她通过多方打听，最终找到了南昌大学第一附属医院胸外科的喻本桐主任。

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当喻本桐主任拿起她的CT片后，发现邵女士的心肝脾肺肾等五脏六腑竟然全部长反了,她竟然是一位全球罕见的“镜面人” 。

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什么是“镜面人”？
“镜面人”是一种罕见的先天性畸形,即全内脏反位，这类人的心脏，肝脏，脾脏、胆等器官位置与正常人完全相反。目前，对引起内脏反位的原因尚无定论，多认为与家庭遗传有关，染色体结构的畸变为内脏反位的基本原因。临床上通常表现为胸腔、腹腔器官及解剖结构的完全左右反位。
喻本桐主任再仔细阅览邵女士的CT片后发现，邵女士的结节位于她的“左下肺叶” ，直径约1.1x0.8CM ，属于高危结节，需要尽快手术，于是邵女士立即被收治住院。
据了解，全内脏反位的发生率约为百万分之一,合并肺肿瘤的全内脏反位则更为罕见。据文献报道（2017年）,全内脏反位合并肺肿瘤全球范围仅25例,左肺16例(64%),右肺9例(36%) 。25例病人中只有16例接受了手术治疗,12例(75%)左肺,4例(25%)右肺。在这16例手术中,75%采用了传统的开胸手术,只有25%为胸腔镜治疗。
那么问题来了,手术应该怎么做？
喻本桐教授团队拟给邵女士实行的单孔3D胸腔镜下左下肺切除术本身就是比较复杂的胸部外科手术，对临床医生人体解剖结构的认知要求很高。加上患者内脏全反位，手术就像“对着镜子织毛衣” 。
术中操作绝不仅是“换一个方向做”那么简单，这不仅要求术者保持头脑高度清醒，在没有任何解剖书参考的情况下，在逆向思维的引导下，脑、眼、手高度协调配合，分毫不差地完成手术操作。
虽然“镜面人”内脏错位，但并不影响他们正常的生活。可不幸的是，相当一部分“镜面人”都伴有不同程度的多发性先天畸形。因为镜面的解剖结构和变异会颠覆医生原有的解剖学认识,对肺部解剖结构熟悉程度和空间想象能力要求极高，并且术前需制定严密的手术规划。
患者入住病房后,管床医师及时利用患者的胸部CT进行三维重建，通过重建的3D模型立体、直观、透视、清晰地呈现患者胸腔左右反位的各级支气管结构及其与肿瘤、血管之间的位置关系，进而对患者进行周密的术前规划。
喻本桐主任强调,“全内脏反位患者合并肺肿瘤的可参考资料特别少，术前一定要精心研究患者肺部解剖结构,对可能存在的变异做到心中有数,术中要仔细观察,逐层解剖、分离,以便顺利实现肿瘤的切除及淋巴结清扫。”
7月7日，手术如期进行。一大早,唐建副主任医师就在与麻醉团队对患者病历影像资料进行集体学习，针对患者气道的特殊变异，麻醉科准确无误的协助双腔气管插管，确保手术中单肺通气，充分暴露视野。
在3D胸腔镜下，如术前三维重建结果一样，患者的心脏及主动脉弓、食管位于右侧，左肺有三叶肺裂发育完好，支气管及动静脉血供情况类似正常人右下肺。术中仔细探查胸内解剖结构与术前三维重建进行核对。经过1小时余的紧张手术，患者肿瘤所在肺叶被完整切除，并行彻底的淋巴结清扫。分页标题
南昌大学第一附属医院胸外科将3D胸腔镜与三维重建技术联合开展精准胸腔镜肺叶/段切除术引入江西省并率先使用。三维重建模型术前可定位结节所在部位、手术切缘、术前解剖结构，对患者进行周密个体化的手术规划；3D胸腔镜提供更加清晰、立体化的手术视野，降低解剖难度，缩短手术时间。
南昌大学第一附属医院胸外科在一院一科一制两院区的宏伟蓝图下，以不断壮大的学科规模与日益精湛的专业技术，为南昌、江西、华东乃至全国人民群众带来更多健康福祉。
（中国日报江西采访人员站王健）
【癌症肿瘤,肿瘤|全球罕见的“镜面人”患者手术需要“反着做”】来源：中国日报网

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