贺晓生教授说事；警惕小儿多发性神经纤维瘤病警惕小儿多发性神经纤维瘤病多发性神经

警惕小儿多发性神经纤维瘤病

多发性神经纤维瘤（Neurofibromatosis， NF），为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致,常累及多系统、多器官，以中枢神经系统最为明显。常伴有脊柱侧弯、脑膜瘤等。分两型：NFI型的特点是机体皮肤广泛或是限局性出现牛奶咖啡斑，以及皮下肿块；NFII型是中枢型神经纤维瘤病，表现为双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤，少有皮肤改变。

小儿发病并不少见，而且皮肤和中枢神经系统同时受累者有之。

患儿，男，岁。右上肢力弱，皮肤牛奶咖啡斑（右上肢大片状、躯干斑点状），腋下肘窝等处有皮下包块，脊柱侧弯。

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MRI：颈6-7椎管内外沟通性占位，明显强化，压迫颈髓。

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手术后影像复查显示：肿瘤全切。

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病理：神经纤维瘤。

术后症状消失。

对于婴幼儿肢体活动不佳，尤其是体表皮肤有咖啡色斑出现，或是皮下扪及多发结节，应警惕本病，及时就诊治疗。