这小伙的预激综合征，背后的真相是什么? 作者:人间世本文为作者授权医脉通发布

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作者:人间世

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预激综合征由于其独特的发病机制一直是医学考试的宠儿，大家也都比较熟悉这种心律失常。但是，预激综合征有时会乱花渐欲迷人眼，反而掩盖了更深的病因。今天就从病房里的一个故事讲起。

病例摘要

患者18岁男性，主因"阵发性心悸2年"入院。患者无明显诱因出现心悸，为突发突止，持续数分钟至数小时，可自行缓解，有时深呼吸可终止发作，无晕厥及晕厥前兆表现。曾于外院未发作时行心电图示心室预激。本次为行消融术入院。否认其他疾病既往史及家族史。

刚问诊完这名患者，心里一阵轻松，今天总算是可以按时下班了。这是一个非常典型的病例:青年男性，无基础心脏疾病，阵发性心悸发作，心电图示心室预激。综上考虑预激综合征，导管消融术指征明确。下一步就是做个心电图，明确一下旁路的定位，完善一些常规检查，就可以坐等上台了。心电图见图1。

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图1 患者入院心电图(未发作时)，提示心室预激

我们简单分析一下这张心电图:基础节律为窦性心律，PR间期为0.10s，QRS波时间为0.12s，I、aVL及胸前导联均可见δ波，并伴有继发性ST段改变，故考虑心室预激诊断成立。另心电图示V1导联主波向下、δ波正向，且I、aVL导δ波正向，提示右侧游离壁旁路，同时II、III、aVF导联呈QR或QS型，故考虑右后游离壁旁路。于是，心里哼着小调，整理着入院记录和知情同意书。

这时超声心动图却回报了一个意料之外的结果:三尖瓣隔叶、后叶下移至右心室，部分右室房化、右房增大，考虑Ebsetein畸形，见图2。幸运的是，外科会诊考虑该患者畸形程度较轻，目前无外科干预指征，可继续随访。所以该患者还是顺利完成了预定的导管消融术。

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图2 超声心动图提示三尖瓣下移

Ebstein畸形和预激综合征

后来查阅了一些相关资料。Ebstein畸形，亦称为三尖瓣下移畸形，是一种少见的先天性心脏病，其病例解剖改变是三尖瓣的隔叶、后叶的附着点离开三尖瓣环下移至右室壁的心内膜上，常伴有隔叶和后叶发育不良，而前叶一般位置正常，瓣叶宽大且冗长，其次三尖瓣环扩张，瓣叶对合不良，常有关闭不全，还有就是下移的隔叶和后叶会将右室分为两部分，瓣叶与三尖瓣环之间原右室流入道的部分称为房化右室，位于瓣叶下方的右室，称为功能右室。

有报道显示，Ebstein畸形患者中25%~30%易合并预激综合征，旁路通常位于右侧，而且旁路多不止一条，可反复发作室上性心动过速。

Ebstein畸形为何容易合并预激综合征?目前机制并不很清楚，可能是与房室交界区附近瓣环的绝缘组织发育不良导致这类患者残留旁道有关。但是另一部分学者在标本上却并未发现上述改变，而观察到房室结很靠近冠状静脉窦口，从而认为其可能和房室传导系统结构异常有关。对于这类预激综合征，导管消融术依然是一个合理的选择，当然如果患者存在外科手术指征，也可经外科手术阻断旁路的传导功能。

结束语

预激综合征是心内科常见的一种心律失常，大部分患者心脏结构和功能都是正常的，但是有时候预激综合征并不是一个诊断，而只是一个征象，需要我们努力去探索其背后的真相。

参考文献:

[1] J Hebe. Ebstein's anomaly in adults. Arrhythmias: diagnosis and therapeutic approach. Thorac Cardiovasc Surg, 2000; 48(4): 214-219.

[2] ED Sherwin, DJ Abrams. Ebstein Anomaly. Card Electrophysiol Clin, 2017, 9(2):245-254.

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