小腿越来越细？可能是这种病！健康科普

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小腿越来越细？可能是这种病！。肌萎缩|腓骨|神经病|遗传性|Ⅰ型---

健康科普，来看看【百科名医】吧！

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作为女生我们都希望拥有一双纤细的小腿，小鸟腿、筷子腿更是被当成“好身材”的标配。但是，小腿越来越细竟然可能是一种病！

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近日有媒体报道，湖北有一位女孩发现自己的小腿越来越细，却连走路都疼得厉害。去医院检查才知道，她是患上了罕见的遗传性运动感觉神经病。据悉，这位女孩长初中时就有腿发软、摔倒的症状，但直到腿越来越细，走路受到严重影响才去医院就诊，造成了病情延误。

所以说嘛，小细腿也没什么好的，前两天还有报道称“大腿越细寿命越短“呢，哼╭(╯^╰)╮！小编绝不是羡慕嫉妒恨人家才写这篇文章的。

好了，回归正题，咱们接着来科普一下遗传性运动感觉神经病！

什么是遗传性运动感觉神经病？

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遗传性运动感觉神经病，又称腓骨肌萎缩症，是一组最常见的遗传性周围神经病，占全部遗传性神经病的90%，约2500人中有一人患有此病。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病。慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。本病以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又称腓骨肌萎缩症。根据神经电生理，神经病理所见，将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型称脱髓鞘型，CMTⅡ型称轴索型。

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遗传性运动感觉神经病有什么临床表现呢？

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1.腓骨肌萎缩症Ⅰ型

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发病在儿童期或青春期，有2/3病例在10岁前发生，经常表现运动发育落后。男性比女性多见。本病在同一家族患病的个体中，发病年龄及病情严重程度均有较大变异。女性症状较轻。早期症状表现双下肢远端开始，双下肢无力，行走及跑步渐感困难，肌肉萎缩常由腓骨伸趾总肌及足部小肌肉开始，然后胫前肌萎缩渐向上发展。肌萎缩一般不超过大腿下1/3，故大腿和小腿形成鲜明对比。由于足部肌萎缩，可出现高足弓，足下垂，锤状或爪形趾。患者可有跨域步态。一般在晚期方累及手部及前臂肌肉，手指不能伸直，精细动作难以完成，而上臂发育正常。肌萎缩进展非常缓慢，部分患儿可有感觉障碍，深感觉受累常表现为天黑时步态不稳。有些患者肢端较冷，少汗或发绀，早期反射消失，随后其他腱反射相继减弱或消失。

2.腓骨肌肌萎缩症Ⅱ型

发病较晚，2/3病例在10岁后发病。进展较慢，肌肉萎缩和无力较CMTⅡ型轻，且感觉障碍不如Ⅰ型明显。

如何诊断？

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诊断主要依靠遗传家族史，临床特征，神经电生理检查和神经活检。在条件具备的情况下，分子遗传学分析也可以用于诊断。发生在儿童或青少年的慢性运动感觉神经病，应考虑有本病的可能，根据青少年起病隐匿，进行性下肢远端肌萎缩，且有特殊的分布形式（以大腿下1/3为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式感觉障碍等特点，诊断不难，有阳性家族史者可助确诊。

遗传性运动感觉神经病该如何治疗呢？

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本病无特殊疗法。一般行支持治疗和对症疗法，必要时选择外科矫形术。可试用能量合剂、中药、理疗等。由于病程进展缓慢，大多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。

1.西药：常用维生素B1、维生素E和加兰他敏、苯丙酸诺龙。

2.中医中药：该病属中医“痿证”的范畴，以对证治疗为主，根据临床表现及全身症状，可分为肝肾亏虚、气血不足、脾胃虚弱等证型，治疗以健脾生肌、补气养血、滋补肝肾为之，专家组研究的纯中药“强肌康痿”系列方剂治疗该病，可有效地促进肌细胞恢复，促进神经传导，使萎缩、无力的肌肉得以康复。

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