异位ACTH综合征的诊疗难点分析【2018华东内分泌代谢病论坛】 2018年3月3-4日

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2018年3月3-4日，"2018华东内分泌代谢病论坛"在山东济南召开。3月3日来自山东大学齐鲁医院的陈丽教授针对异位ACTH综合征的诊疗难点进行了个人分享。

异位ACTH综合征(EAS)概述

库欣综合征分为ACTH依赖性和非依赖性，而ACTH依赖型库欣综合征依据病因可分为:垂体性库欣综合征(库欣病)、异位ACTH综合征及异位CRT综合征。

EAS是库欣综合征的病因之一，是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征，即垂体以外肿瘤分泌ACTH而产生的库欣综合征。既往报道约占库欣综合征的10~20%，近年有逐渐增加的趋势。

库欣病及异位ACTH综合征的鉴别诊断

根据2011年库欣综合征专家共识，库欣病及异位ACTH综合征的鉴别诊断依赖于大剂量地塞米松抑制试验。相关流程如下图:

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EAS定位及病因诊断的难点

随后，陈丽教授从以下三个方面分析了EAS定位及病因诊断的难点。

难点1:各种检查和试验敏感性和特异性达不到"灰区"

大剂量地塞米苏抑制试验诊断EAS的特异性仅为90%。其他选择包括:促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验、去氨加压素(DDAVP)兴奋试验、岩下窦取血、奥曲肽显像、PET-CT及病理检查等。

CRH兴奋试验可用于库欣病和异位ACTH综合征的鉴别，但结果有重叠。该项试验需联合其他检查来进行综合判断。

去氨加压素(DDAVP)兴奋试验是CRH兴奋试验的替代试验，因DDAVP容易获得且价格便宜，无显著不良反应，但该检查的敏感性及特异性均低于CRT兴奋试验。

ACTH依赖性库兴综合征患者如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH综合征时可行双侧岩下窦取血鉴别ACTH来源。不过该方法准确性与操作者经验技术有关。

此外，还包括影像学检查和病理检查。

难点2:目前的影像学仍然找不到的肿瘤

异位ACTH综合征定性诊断后，明确定位诊断非常重要。据常规的影像学检查往往不能发现20%~50%的异位肿瘤;

定位诊断主要依靠影像学检查，有的很容易发现，常规的CT或MRI可以发现明确的肿瘤，然而还有一部分找不到肿瘤，奥曲肽显像的敏感性仅约50%，通常并不能发现CT或MRI未能检出的病灶。

文献报道正电子发射断层扫描术(PET)对于神经内分泌肿瘤的检出率也并不比CT、MRI或奥曲肽显像高。

难点3:神经内分泌肿瘤可发生在意料外的时间空间，可出现意料外的分泌功能

部位:发病部位广泛，如肺、纵膈、胸腺、胰岛、胰腺、肾上腺、腹膜后、甲状腺、胃肠道、性腺、嗅神经等部位。

患者首次出现临床症状至最终确诊间隔时间可以为6个月至20年不等，一般病情进展较库欣病快，但发病至诊断时间差异巨大。

周期性库欣综合征概念尚存争议，提示一次性的定性评价或功能试验未必能说明问题。

合并其他功能:分泌ACTH的副神经节瘤/嗜铬细胞瘤。

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