崩溃！女儿养到14岁，医生突然说你生的其实是个“纯爷们”！来源：钱江晚报

《崩溃！女儿养到14岁，医生突然说你生的其实是个“纯爷们”！》是由傻大方资讯为您编辑整理的，希望能对您有所帮助。健康摘要： 2018-02-07 S姐全球健身中心全球健身中心为健身爱好者提供最专业的动作指导、最全的美体健身资讯！有趣、有用、有干货！增肌减脂、趣味资讯，健身路上，你我同行！脸是父母给的身材是自己给的 ↓↓↓ 有大部分人走进健身房他们都是为了摆脱身上的脂肪而体脂指的是我们在镜... 。

正文开始：

来源：

钱江晚报

14岁女孩迟迟不发育,染色体检查竟是男孩。

不久前，女孩安安（化名）找傅教授看诊。虽然已经14岁，但是安安的乳房一直没有发育，也没来月经，没有丝毫青春期发育的迹象。

从外貌上来看，安安和其他的女生没什么两样。不过她的性子大大咧咧，活泼好动，说话也豪气冲天，更是在校田径队的短跑比赛中屡破记录。

“这个女孩呢，给我的感觉就是，肌肉特别发达，肩膀比同龄女生要宽。”傅教授说。

经过检查发现，安安血压偏高。

而在做B超时，竟然没找到子宫卵巢，也没有睾丸或类似组织。

进一步检查的结果，令所有人大吃一惊。

安安的染色体是46,XY，SRY基因呈阳性，“也就是说，安安其实是个‘纯爷们’。”

一个14年来都以“女性”身份活着的少女，怎么会是男的？“这就是所谓的

‘性分化异常’

，Disorders of Sex Development，我们简称DSD。”傅教授解释，在学术上，

性分化异常指的就是染色体、性腺、外生殖器的表现不一致。

为什么安安会出现“性分化异常”？

其实，幼儿胚胎在发育的最开始，大概6~8周的时候，是具有双性能的细胞。也就是说，胚胎既可以向男孩发育，也可以向女孩发育。

“在这关键的时间点，需要足够的雄性激素来刺激胚胎，胚胎才会往男性发展。如果缺少雄性激素的刺激，要成为正常男性的一套‘系统’就发育不了。而成为女性就相对容易得多。”

傅教授指出，

安安正是缺少了一种叫做17α羟化酶的物质，从而在胚胎发育早期缺少雄性激素的刺激，使得安安“虽然是个男孩，却成不了真正的男孩。”

于是，一个重要的问题摆在这个14岁的“女孩”面前：

到底是选择做一个男性还是女性？

选择做一个女性吧，可安安缺少女性生殖器；做一个男性吧，但由于安安体内的睾丸发育不完全且位置不佳，可能引起癌变，最终被手术切除。

“这种情况下，就涉及到她的社会性格。”傅教授表示，安安从小到大都是以女孩的身份生活着，家庭、社交都认可她的女孩身份，而她自己也更偏向于做一个女孩，“安安可以结婚，可以有性生活，但她没有子宫，不能生育。”傅君芬教授略微遗憾。

真相终于大白，安安开始接受相应激素的替代治疗，促进乳房发育，打算做一名真正的“女孩”。

不爱芭比娃娃却爱汽车

2岁“女童”腹腔藏着睾丸

像安安这样性别“不清晰”的孩子，傅教授每年都会遇到二、三十例。“性分化异常（DSD）其实离我们不远，只不过很多人不知道这种疾病的存在罢了。”

傅教授又举出一个例子。佳佳是个2岁8个月的女孩，来自四川。她性格外向，不爱芭比娃娃，却爱玩汽车。由于“阴蒂肥大”，父母带她到当地医院就诊，染色体结果竟然是46，XY（男性），腹腔还长着一对睾丸。

女儿居然是个“男儿身”？佳佳的父母瞬间惊呆了。在辗转多家医院，对于不同的诊断结果游移不定之下，佳佳来到

浙江大学医学院附属儿童医院

。傅君芬教授召集专家组进行反复讨论，根据佳佳的临床症状、体征、内分泌性激素水平及心理测试等，最终下了结论——“雄激素不敏感综合征”。

“佳佳年龄还这么小，父母替她盲目选定男女性别呢，对于她自己来说不太公平。所以我们建议暂时保留睾丸，定期随访，等到佳佳长大后，按照自己的意愿，做出更科学的性别选择。”

傅教授表示，目前性分化异常（DSD）的诊断和治疗在临床上非常困难。

第一，事实上，

人类性别的分类依据有很多，包括性染色体性别、性腺性别、内外生殖器性别、性激素性别、社会性别、心理性别等等。

要弄清楚这些，并从中整理和总结出每一例患者的个性化诊断，需要耗费大量的时间和精力，而且依旧可能存在模棱两可的情况。

第二，

找寻真正的致病点，无疑于“大海捞针”。

虽然基因检测技术有助于提高对疾病的认知，但对于性分化异常，出现很多未知点或已知结果无法和临床症状匹配的情况，需要进一步研究。

- END -

/ 相关阅读 /

·刚刚，国务院发文，全科医生要火了！

/ 推荐阅读 /

这样教你看心电图，没有理由看不懂！