患儿|这种皮疹不简单，见到一定要重视胡慧敏|综合征|患儿|见到

不明皮疹是儿科的常见症状，下面这种皮疹，病程初期不典型，后期病程长、治疗较困难、预后较差，容易引发医疗纠纷，特总结与大家分享。
1. 首先看 1 个病例
患儿，男，1 天，因「发现左上臂皮疹 1 天」入院。

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患儿为 G1P1，孕 38+2 周，顺产，出生体重 3200 g，出生时无窒息史，羊水清。生后 Apgar 评分 9-9-10。生后 2 小时开奶，配方奶喂养。患儿出生后即发现左上臂皮疹，家属为求进一步诊断治疗入院。
患儿起病以来，睡眠、吃奶好，大小便正常。否认遗传代谢性疾病家族史，有接种乙肝疫苗、卡介苗。
查体：T 36.5℃，P 130 次/分，R 36 次/分，Wt 3200 g，神志清，精神好，皮肤红润，左上臂可见约 4 x 5 cm 紫红色皮疹，质硬，局部有瘀斑、出血点，全身浅表淋巴结未扪及肿大，气管居中，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心音有力，律齐，未闻及明显病理性杂音，腹软，未触及明显包块，肝右肋下 1 cm，质软，脾肋下未及，肠鸣音可。
辅助检查：血常规示 WBC 12.9×10*9/L，RBC 5.63×10*12/L，Hb 160 g/L，PLT 110×10*9/L。

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2. 病因可能是什么？
（1）橙红色斑（saimon patch）即新生儿斑，鲜红色或淡红色，色不显，轻压即褪色。其病变中央为一扩张的毛细血管，周围绕有皮肤色素减退的苍白晕，其直径为 1-4 cm。常在出生时既有，生后可急速的自然消退，至一岁半时消失，极少数可留下斑痕，现患儿皮疹与此不符合，可排除。
（2）毛细血管瘤：又名草莓状痣，表现为一个或数个鲜红色、柔软、分叶状肿瘤，压之不褪色。好发于头颈部，通常不在出生时出现，而是在出生后数周内出现，数月内增大，生长迅速，甚至可达数厘米。大多在 1 岁以内长至最大限度，以后可自行退化，数年内可完全或不完全消退，现患儿皮疹与此不符合，可排除。
（3）卡梅综合征（Kassabach-Memtt phenomenon，KMP）是婴儿血管瘤的严重并发症，指血管性肿瘤合并血小板明显减少（< 60×10*9/L）及凝血功能障碍，这类血管瘤的瘤体较大，紫红色，质地硬，局部有瘀斑、出血点，甚至有 DIC 表现，患儿皮疹较符合，虽然现血小板未低于 60×10*9/L，但不能排除，可做病理活检明确诊断。后患儿转某儿童医院继续治疗，在儿童医院证实为卡梅综合征。
卡梅综合征多发于肩部、躯干、大腿和后腹膜等部位，如并发于重要脏器周围可致严重并发症。

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3. 如何治疗？
如患儿出现 DIC，应及时治疗，输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板等改善凝血功能，纠正 DIC 状态。
后期治疗，对体积小，解剖位置清楚，不涉及重要脏器的肿块，可进行手术切除。
随着介入技术的发展，有报道应用明胶海绵、聚乙醇及金属弹簧等作为栓塞物介入治疗血管走向明确的血管瘤。
药物治疗：糖皮质激素冲击疗法，口服普萘洛尔，亦有使用长春新碱、环磷酰胺、西罗莫司等联合化疗治疗，国内胡慧敏等曾报道使用甲强龙+VCR+CTX 联合化疗，后肿瘤明显缩小。
病例报道和一些专家共识为治疗 KHE-KMP 提供了多种方法，但由于目前所知能够引起 KMP 的疾病多样，加上一些疾病发病率低，治疗停留在经验性基础上，给规范诊疗带来困难。因此，对于没有儿童血液肿瘤专科的医院，建议在改善患儿凝血功能后，及时转入相关专科治疗。
本文作者：河南省人民医院豫东南分院 NICU 李巍深圳市福田区妇幼保健院儿科邹振庄
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题图来源：shutterstock
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