发病率|不碰会淤青，一碰会血流不止，这是什么罕见病？安全座椅|儿童|安装|未成年人

最近杭州市第一人民医院产科，接待了一名刚刚怀孕的女性。医生在了解这名女性的身体状况之后，皱着眉头对她说，“你这孩子怎么那么不懂爱惜自己！”。怀孕本应该是值得开心的事，为什么医生却这么反对、担心？让我们一探究竟。

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为什么医生会如此担心这名孕妇？面对这名孕妇，医生第一反应不是恭喜，而是担心和责备，都是有原因的。因为这名孕妇患有一种罕见病，叫做血小板无力症。
【 发病率|不碰会淤青，一碰会血流不止，这是什么罕见病？】这种罕见病的发病率只有百万分之一，国内报道仅100余例。血小板无力症患者血小板粘附，激活功能异常，没有办法让血液正常凝结，也就是说，患者不能有任何的擦伤和磕碰，否则就会出现淤青。哪怕是牙龈出血，都会有可能要了他的命。

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血小板无力症患者是不太适合怀孕的，因为整个孕期都非常的危险，都有大出血的可能。更别说分娩了，分分钟都有可能发生意外，所以医生才那么担心、反对。不过，这名孕妇心意已决，医生也表示有信心，愿意帮助她实现做母亲的愿望。怀孕期间虽然困难重重，却也有惊无险，最终在情人节那一天，在多个科室的共同努力下，生下了一名女婴，母女平安。
血小板无力症是什么？血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板功能缺陷性疾病，由于血小板膜糖蛋白基因缺陷，血小板功能障碍，导致出血倾向。这种病发病率极低，但是不能掉以轻心，要认真了解血小板无力症的相关症状。

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首先，反复性的自发出血是最典型的症状，常见的有皮肤紫癜、牙龈出血、鼻出血、月经量增加等。如果病程时间比较长，还会出现疲惫、乏力、精神萎靡等表现。血小板无力症还有可能引发诸多并发症，常见的有缺铁性贫血、化脓性感染等，甚至还有可能患上淋巴瘤和白血病等恶性肿瘤。
这种病目前有什么常规的治疗方法？1、止血
如果是局部出血，可以用压迫止血的方法来治疗。如果出现胃肠道出血，可以用镜下止血的方式进行治疗。不同部位的出血可能有不同的治疗方法，要具体情况具体分析。

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2、药物治疗
治疗血小板无力症，还可以使用药物。对于女性血小板无力症患者来说，每个月的月经是一次巨大的挑战。如果月经过多导致严重出血，可以静脉输入大剂量的雌激素，然后口服避孕药治疗。另外如果是鼻腔或者牙龈等部位的慢性出血，也可以服用抗纤溶药物治疗。对于长期慢性失血者还应该补充铁剂，如果有必要还需要补充叶酸，另外还可以补充维生素A，有利于粘膜的保健。
3、输注血小板
如果出血非常的严重，可以用输注血小板的方法治疗。输注血小板是通过外源性输注血小板，治疗血小板数量减少或者功能异常，从而达到止血目的的治疗效果。但是长期输注血小板，存在风险和出现并发症的可能。可能会引起过敏反应、细菌性污染、溶血性发热，也有可能在输血之后感染乙肝、艾滋病等传染疾病，还有可能出现输血后紫癜等并发症。

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血小板无力症是一种罕见病，属于隐形遗传性疾病。如果血小板无力症患者怀孕的话，会存在极大的风险，需要慎重考虑，要以生命安全为重。除了血小板无力症外，还有许多形形色色的罕见病，发病率极低，有时间多了解一下，这样在罕见病到来时能够有方向的检查，节约确诊时间，争分夺秒的治疗。
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