细胞质|什么情况下，C反应蛋白是用抗生素的信号？这么多年科普下来

这么多年科普下来，大家都逐渐接受了一个观点：C反应蛋白(CRP)增高不等于细菌感染。
其理由很简单：尽管在统计学上， CRP越高则越可能是细菌感染；但这是一个概率上的可能性大小问题，而并非「是或非」(yes or no)的问题。最终判断是否为细菌感染，还得依靠病史、体征。一言蔽之， CRP的帮助不大。
但有些特殊情况是必须依靠CRP 。不管是否有症状，定期测CRP来筛查是否细菌、真菌感染。 CRP一旦增高，立即影像学检查找寻感染灶，在必要时应经验性使用抗菌治疗！
不对，这跟你平常科普的不一样呀。不是应该根据症状、体征等等来判断疾病吗？
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注意普适性与特殊性
科普说的是绝大多数人，是普适状态。但这点不适合有免疫缺陷的人。比如，慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease, CGD)人。
CGD带来易感染倾向、炎症和肉芽肿形成。它是一种先天免疫缺陷性疾病。在过去叫「儿童期致命性肉芽肿疾病」，当时很少有病人活到10岁以上。在今天规范诊疗下，平均存活已可超40岁。
CGD为细胞吞噬功能障碍疾病中的一种。吞噬功能障碍导致容易有细菌、真菌、奇生虫感染。但不影响对病毒的抵抗力。
一，慢性肉芽肿病常见吗？在美国， CGD的发生率约为1/200,000例活产。该病主要累及男性，原因在于多数基因突变为X-连锁。欧美研究发现其发生率在不同种族和族群间几乎相同。但中国没有相关流行病学调研数据。所以中国的发病情况是不清楚的。
经典的CGD病人因为反复感染而能在早期（2.5岁到3岁）被识别诊断。但不排除有医生不认识该病而延迟诊断的可能性。同时，常染色体隐性遗传CGD的症状相对较轻，因此相对易延迟诊断。
二，慢性肉芽肿病的发病机制？吞噬细胞用NADPH氧化酶来产生活性氧。致使NADPH氧化酶复合体的其中一个亚单位缺失或功能失活的基因突变，都会引起CGD 。
装配完整的NADPH氧化酶是一个5个蛋白的复合体。

gp91phox：与细胞膜结合的二聚体之一。占了欧美CGD大部分（约65%-70%）。 X-连锁。
p22phox：与细胞膜结合的二聚体之一。占了欧美CGD不到5% 。常染色体隐性遗传。
p47phox：细胞质溶胶因子之一。占了欧美CGD的25% 。
p67phox：细胞质溶胶因子之一。占了欧美CGD不到5% 。
p40phox：细胞质溶胶因子之一。很少数。

中国CGD病人的病理机制特征不详。

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CGD不影响对病毒的抵抗力
三，慢性肉芽肿病的临床表现CGD患者容易有细菌或真菌引起的反复或严重感染。可以带来：伤口愈合异常、易腹泻、易有感染性皮炎、易有结核感染（包括卡介苗接种后易感染）。
还容易有各种器官的炎症性（肉芽肿）病变、生长迟缓、慢性肺疾病和自身免疫疾病。但却不易带来癌症。
炎症性（肉芽肿）病变可累及：
1 ，消化道：食管狭窄、胃出口梗阻、结肠炎。
2 ，泌尿系统：包括输尿管和尿道狭窄、膀胱肉芽肿和膀胱炎；
3 ，其他脏器：视网膜、肝脏、肺和骨。
体格检查见：肝肿大、脾肿大或淋巴结炎。
特殊表现：McLeod综合征。
编码Kell血细胞抗原系统的基因(XK)位于Xp21 ，非常靠近编码gp91phox的基因。这导致出现「相邻基因疾病」，即同时有X-连锁的CGD和McLeod综合征。
McLeod综合征：棘红细胞增多症，以及红细胞Kell血型抗原表达水平较低或缺失[即Kell(-)] 。这可能导致贫血、肌酸磷酸激酶升高，以及迟发型周围和中枢神经系统表现。