医院|廉价救命药氨苯砜片停产，患者家属：等着救命，但没有人愿意生产了疱疹|医生|麻风病

（健康时报记者谭琪欣）“哪里还可以买到氨苯砜片？”这是2019年至今，线状IgA大疱性皮肤病患儿豆豆（化名）家长李瑗（化名）心头萦绕不去的问题。
“自从孩子2019年5月确诊了线状 IgA 大疱性皮病后，我就开始每天在网上搜氨苯砜片的信息，有一段时间真是疯了一样，但也没能找到哪里还有得买。 ”
国家药监局药审中心官网数据显示，目前持有氨苯砜片生产注册批文的药企一共四家，分别为上海信谊天平药业有限公司、昆药集团股份有限公司、广州白云山光华制药股份有限公司、广州白云山花城药业有限公司。然而，健康时报记者一一致电上述四家药企了解到，氨苯砜片均早已停产。
“在法国、德国、新加坡每年每100万人群发病率仅为 0.52、0.22、0.26 ， ” 据一篇发表在《国际皮肤性病学杂志》的文献显示，而由于临床上极其罕见，中国尚无关于该病的流行统计学数据。
“为了治疗，我的孩子还在用着过期药，而很多病友甚至过期药都用不上， ” 李瑗感叹，线状 IgA 大疱性皮病患者的寻药之旅漫漫，不知道何时是尽头。
氨苯砜片，受访者供图。
用上药之前，经历了“至暗时刻”
“豆豆是2019年5月1日发病的，最先只是两只手臂上有对称的环状疱疹，后来身上也长。 ” 根据李瑗回忆，在用上氨苯砜片之前，两岁半的豆豆经历了 “白蛋白指数跌至29”的至暗时刻。
据李瑗透露，一开始，南阳市当地医院皮肤科门诊医生的诊断是“虫咬导致的皮炎” ，此后三天也都是采取针对普通皮炎的疗法。但豆豆的病情发展迅速， 5月4日，李瑗再次带着他前往医院时，红斑和串珠样的疱疹已经蔓延至豆豆全身。
“接诊的医生看到才三天就发展成这样，也着急了，于是把我们的病历都交给了皮肤科主任，后来主任看了之后认为有三种可能：天疱疮，疱疹性皮炎，或是儿童线性IgA大疱性皮病。 ”据李瑗回忆，经皮肤科和儿科联合会诊后，豆豆被确诊为单纯性疱疹收治入院治疗。
“但治疗并未取得效果，孩子身上的疱越来越多，有些地方开始溃烂，总蛋白指数49.4 ，白蛋白则只有29 ，远远低于正常值，医生找到我，说情况很不好，要进重症监护室，如果还是没有药治疗的话，要做好心理准备。 ” 李瑗说。
抱着“尽力试一试”的心态，当时的皮肤科主任召集了皮肤科、儿科全科的医生，同时联系了自己的导师，再次进行大范围联合会诊。这一次，豆豆才最终被确诊为儿童线状IgA大疱性皮病，线状 IgA 大疱性皮病(LABD)是一种累及皮肤和黏膜的慢性获得性自身免疫性表皮下大疱病。
“皮肤科主任告诉我，这个病这么久了他只见过1~2例，治这个病的特效药叫做氨苯砜片。 ”李媛回忆，与此同时，随之而来的是一个坏消息和好消息：坏消息是医院乃至全国的医院都没有这个药，好消息则是还有多年前1位线性iga大疱性皮病患者用剩半瓶的氨苯砜片，但是也已经过期了。
无药可用，无奈只能用过期药
过期的救命药，用还是不用？一份用药知情同意书摆在李瑗面前。 “比起束手无策眼看孩子无药可用，过期的药总也还是救命药， ”思虑再三，李瑗签上了名字。用药仅三天后，豆豆身上的疱疹就开始结痂脱皮，白蛋白也慢慢升至正常值。
2019年9月，李瑗带着豆豆辗转到了北京大学第一医院皮肤性病科就诊，北京大学第一医院终身教授、皮肤性病科主任医师朱学骏告诉李瑗，豆豆患上的确实是罕见的线性iga大疱性皮病，有可能随时复发，临床上治疗氨苯砜片有效，需要服药3年才可停药。
“但他告诉我，医院并没有此药可开。 ” 说到这里，李瑗重重地叹了口气。从这时开始， “寻找氨苯砜片”便成了李瑗生活重心一部分。
“我打电话到各个医院去，都说没有氨苯砜片，后来我在互联网上接触到来自全国各地的病友们，才发现他们多年来也一直在重复问同一个问题：哪里还买得到氨苯砜片？”
记者查询发现，氨苯砜片其实是一种“老药” ，作为国家基本药物目录中的药品，最初氨苯砜并非用于线性IgA大疱性皮病。 50年代中期，氨苯砜片诞生，被广泛应用于麻风病的治疗。直到1980年，氨苯砜片被发现单用或加用磺胺吡啶或中小剂量糖皮质激素治疗，在大部分线状IgA大疱性皮病患者身上也有较好的疗效。