地中海贫血是怎么回事地贫是什么 _地中海

什么是地中海贫血？科室介绍:柳州市妇幼保健院儿科是医院一级重点科室，柳州市重点学科。负责全市儿童疾病的诊治，各级妇幼保健院的相关业务指导，承担柳州市六县及周边地区危重儿童的转运和抢救义务。柳州女子红豆博客婴幼儿保健医院儿科分为儿科内科病房、儿科门急诊、儿童功效室三个部分。包括呼吸、血汗工厂、神经、血液肿瘤、消化、内分泌、遗传代谢性疾病、肾脏等子专科。
儿童血液肿瘤科拥有5个百级移植库、20个百级层流床和7个普通治疗床，发展了PICC导尿、输液港植入、镇静镇痛后腰椎穿刺和化疗药物注射、化疗患儿早期营养评估和营养干预治疗、选择性脾动脉栓塞术、地中海贫血患儿综合治疗等多项专科技能。2018年5月，与深圳市儿童医院血液肿瘤科组成协作单位，共同开展广西及周边地区重型地中海贫血患儿造血干细胞移植工作；同年12月被列为广西儿童血液/肿瘤联盟成员单位，承担柳州及周边县市儿童白血病的治疗工作。2019年成为广西红十字天使会“关爱生命”计划地中海贫血救助单位之一；同年，他成为北京唐宓儿童医学发展研究中心儿童肿瘤专业委员会委员。2020年成为“中国噬血细胞综合征专家联盟华南儿童HLH分中心” 。
萧蔷今年3岁了。他出生的时候，医生说他贫血。最近，他看起来比其他孩子都白。去柳州市妇幼保健院儿科复查，医生诊断为地中海贫血。什么是地中海贫血？有什么坏处？如何预防？
1.什么是贫血？
贫血是指单位体积血液中的红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常值，或其中一项明显低于正常值。临床上一般指血红蛋白浓度低于正常刻度。低于90g/L为轻度贫血，60~90g/L为中度贫血，30~60g/L为重度贫血。

2.贫血的原因有哪些？
许多因素和疾病都会导致贫血，常见的贫血原因如下:
(1)造血物质缺乏:是最常见的贫血类型，如缺铁、叶酸缺乏、维生素B12缺乏等。
(2)造血功能障碍:由于骨髓微环境或造血干细胞功能障碍，如再生障碍性贫血、白血病等；
(3)红细胞增多症的损害或丧失:如溶血、急慢性失血等。
(4)生理性贫血:生理性贫血可在2-3月龄出现。
如果出现头晕、乏力、面色苍白等贫血症状，请及时就诊，查明原因，准确治疗。
3.什么是地中海贫血？
地中海贫血简称地贫，又称地中海贫血和地中海贫血，是遗传性溶血性贫血。该疾病是由一个或多个珠蛋白肽链合成减少或不能引起，从而导致血红蛋白成分的转化。临床症状轻重不一，多数为慢性进行性溶血性贫血。
正常红细胞的寿命是120天，而地中海贫血患者的寿命很短，有的不到一个月就损坏了。

地缘贫困是中国南方省份最常见、危害更大的遗传病，在中国南方不同高发区人群中携带率为3~ 24%，主要集中在广东和广西，大约每4个人中就有1个地缘贫困的遗传携带者。每55个家庭中就有一个家庭的孩子有患严重地中海贫血的风险。
4.贫穷的表现是什么？
地中海贫血有四种:地中海贫血，地中海贫血，地中海贫血。根据临床症状的不同，地中海贫血可分为静止型、轻型、中间型和重型。
I型或轻度地中海贫血无贫血或仅有轻度贫血症状。它的生长、发育、智力、寿命完全不受影响，不需要特殊治疗。它通常是在地中海贫血筛查或家庭调查期间发明的。
中间型地中海贫血的临床表现个体差异较大，贫血程度不同。多为中度贫血、疲乏无力、肝脾轻度或中度肿大、黄疸及不同程度的骨转化。严重者需定期输血和除铁治疗。
重型地中海贫血包括重型地中海贫血和重型地中海贫血，也称为Hb Bart's胎儿水肿综合征。胎儿重度贫血、全身水肿、肝脾肿大、胸腹水常于孕晚期或出生后数小时内死亡。
重型地中海贫血又称库利贫血，通常在出生后3 ~ 12个月开始出现症状，表现为慢性出血性贫血，表现为面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良，具有典型的地中海贫血特殊面容(颅骨大、颧骨突出、鼻梁塌陷、眼距增宽等。).儿童易患呼吸道感染。过量的铁可以镇静心肌、肝脏、大脑等。，从而引起相应的器官损伤症状。最严重的是心力衰竭，这是儿童死亡的主要原因之一。这种病需要输血才能维持生命，如果不治疗，会在5岁前死亡。如果不进行规范的输血和除铁治疗，大部分会在未成年前死亡。
5.地中海贫血怎么治疗？
(1)一般治疗:注意休息和营养，积极防止污染。

地中海贫血是怎么回事 地贫是什么

地中海贫血是怎么回事地贫是什么