『广东省家庭医生协会』特发性肺纤维化临床路径（2019年版）

一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.104) 。
【『广东省家庭医生协会』特发性肺纤维化临床路径（2019年版）】（二）诊断依据
根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志， 2016年），《特发性肺纤维化诊治循证指南》（美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会、拉丁美洲胸科协会， 2015年）。
（1）排除其他已知原因的间质性肺病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）。
（2）胸部高分辨CT（HRCT）表现为UIP型（此类患者不建议行外科肺活检）。
（3）已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检病理的特定组合进行诊断。
（三）选择治疗方案的依据
根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志， 2016年）。
1.非药物治疗：戒烟、氧疗、肺康复等。
2.抗纤维化治疗：
（1）抗纤维化药物。
（2）抗氧化治疗。
3.合并症治疗：抗胃食管反流治疗等。
4.对症、支持治疗：镇咳、祛痰，抗焦虑，酌情中医中药等。
5.肺移植。
（四）标准住院日为10～14天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.104特发性肺纤维化疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间的检查项目
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规。
（2）感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。
（3）肝肾功能、血糖、电解质。
（4）红细胞沉降率、C反应蛋白(CRP)、蛋白电泳、IgG 等。
（5）抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗环瓜氨酸抗体(CCP)、类风湿因子(RF) 。
（6）胸部HRCT、心电图。
（7）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能。
（8）动脉血气分析。
（9）支气管肺泡灌洗液检查（HRCT为非典型UIP型时）；
（10）外科肺活检（HRCT为非典型UIP型时，且病情许可时）。
2.根据患者情况可选择：
D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图、6分钟步行试验、经支气管镜肺活检(TBLB)等。
（七）药物选择
1.酌情使用的药物：
吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸，抑酸药物。
2.不推荐使用的药物：
①泼尼松、硫唑嘌呤联合N-乙酰半胱氨酸；
②抗凝药物；
③西地那非；
④波生坦、马西替坦；
⑤伊马替尼。
（八）出院标准
症状好转，生命体征平稳。
（九）变异及原因分析
1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。
2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。
3.常规治疗无效或加重，退出本路径。
二、特发性肺纤维化临床路径表单
适用对象
第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.104)
患者姓名：性别：年龄：
门诊号：住院号：
住院日期：年月日
出院日期：年月日标准住院日：7～14天

本文插图

本文插图

本文插图