#贫血#水肿原因不明，大查房，检验科能做什么？ |肿瘤|卡帕|荨麻疹|

作者：肖德俊
单位：赣州市人民医院检验科
病例为我院血液内科2018年内科大查房病例，检验科应邀参加。
临床病史：患者,男， 55岁，因“间断性左鼻出血4天”入耳鼻喉科。以左侧鼻腔反复出血不适起病，局部填塞效果可，无其它部位出血。全身进行性水肿加重。

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相关实验室检查：
血常规：

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肝肾功能：

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尿蛋白定量：

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尿常规：

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患者贫血，肾功能异常，影像学提示骨质破坏，临床为排除浆细胞肿瘤，完善了如下检查。
骨髓常规：
有核细胞增生明显活跃，原浆、幼稚浆未见，成熟浆细胞1.5% ，粒系比例正常，中性粒细胞核左移。
流式细胞学：
见约0.9%的单克隆浆细胞且伴免疫表型异常：CD38++ ， CD138+ ， CD19+ ， CD56+ ， CD117- ， CD200- ，胞内免疫球蛋白KAPPA轻链限制性表达；约0.8%成熟单克隆B淋巴细胞，其免疫表型为CD19+ ， CD20++ ， CD5+ ， CD10- ，胞内免疫球蛋白KAPPA轻链限制性表达。

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【#贫血#水肿原因不明，大查房，检验科能做什么？】 免疫球蛋白：

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血清SPE：发现M蛋白， M3.35% ，含量1.77G/L 。

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血清IFE：IGM-Κ型。

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临床对如下三种疾病进行了鉴别诊断：
1.多发性骨髓瘤， CRAB症状不典型，骨髓形态不支持；
2.淋巴浆细胞淋巴瘤，骨髓形态不支持；
3.原发性轻链型淀粉样变性，肾脏病理刚果红染色阴性。
值得庆幸的是，肾脏病理超微结构提示，肾小球足突弥漫融合，上皮下，内皮下，系膜区电子致密物沉寂，建议查冷球蛋白。
冷球蛋白鉴定结果：

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最终临床诊断为：冷球蛋白血症。
讨论：
冷球蛋白血症指患者循环血液中存在冷球蛋白。冷球蛋白可直接堵塞血管并通过形成免疫复合物激活补体系统，导致炎症反应，常引起全身性血管炎，最常见为小动脉炎或静脉炎。临床表现为紫癜，荨麻疹，雷诺现象，关节痛，膜增殖性肾小球肾炎，腹痛。
冷球蛋白（cryoglobulin,CG）:是一种病理性免疫球蛋白， 37℃（一般为0-4℃）以下可以发生沉淀， 37℃以上可以再溶解。注：血清、血浆中均可沉淀，样本抗凝与否均可。分为三型：
I型：为单克隆免疫球蛋白，占比25%-40% ，多为IgM ， IgG2 ， IgG3 。 II型：为单克隆-多克隆混合型免疫球蛋白，占比15%-25% 。多为单克隆IgM-多克隆IgG 。 III型：多克隆混合型，占比50% ，两种或以上多克隆免疫球蛋白混合组成。